世界血友病日:关爱“玻璃人” ,什么是血友病?

如题所述

“血友病”患者,在生活中非常脆弱,不小心的磕碰或一个小伤口,都可能造成出血不止或难以止血。由于患者血液中先天缺乏凝血因子,仅靠自身机能难以控制出血,严重情形下甚至可能危及患者生命,常常被人们称为 “玻璃人”。

什么是血友病?

血友病是一种典型的慢性遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。 自发性出血或轻微创伤后过度出血也是这类疾病的典型临床表现。

,一旦出血就会很难止住,所以血友病患者就像有着玻璃易碎的体质,不能有外伤,甚至是磕碰,哪怕是正常生活,也会有无诱因自发出血,血友病患者也被称为“玻璃人”。

血友病会遗传吗?

血友病是一种遗传性疾病。绝大多数患者患病有家族史。血友病甲和血友病乙的遗传方式相同,都是性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递。女性通常作为血友病基因携带者,将基因遗传给下一代,男性则会发病。

因此,为预防遗传性血友病在产前做好疾病筛查是非常有必要的。但有大约30%患者不是通过遗传而患病,而是由于基因突变引起的,所以,有些没有家族史的人也会得血友病。

如何帮助血友病患者

血友病目前是无法根治的,以前医疗水平还不发达的时候,血友病人一般活不过20岁,虽说如此,但血友病还是有药物可以控制的,早些年的时候是通过输血,还有输血浆来补充体内的凝血因子,之后从血浆中提取了凝血因子制作成药品。理论上血友病人有充足的凝血因子可以用的话,就能过上正常人的生活。

通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子

血友病并不直接致命,患者只要及时补充凝血因子,照顾好日常生活,在外表上和正常人没有区别,在接受治疗后可以健康生活,不影响人的自然寿命。但如果没有接受治疗,患重度血友病的人将难以正常上学或工作,可能会发生残障,难以行走,甚至可能早早夭折。

结语

随着新冠疫情的大流行对出血性患者产生重大影响,这一目标变得前所未有的重要。在过去的一年中,世界发生了巨变,但有一点没有变化:我们仍然在一起。

温馨提示:答案为网友推荐,仅供参考
第1个回答  2021-05-27
血友病是一种比较罕见的疾病,这种疾病的发生主要是由于凝血因子缺乏而导致的,血友病作为一种出血性疾病,在临床上的表现也是多种多样的,因此,我们应该要根据不同的类型采用不同的治疗方法,千万不要盲目的进行治疗。
第2个回答  2021-05-27
血友病是一种罕见的疾病,一个小伤口就会流血不止,换颗牙就有可能致命……轻微的损伤都会对血友病患者的身体造成很大的伤害,所以血友病患者也被称为“玻璃人”,如果不能及时治疗,可能会导致残疾甚至失去生命。
第3个回答  2021-05-27
血友病属于一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,是由体内凝血因子基因缺陷,导致凝血因子缺乏,导致终身凝血功能障碍的疾病。
相似回答