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遗传性a1-抗胰蛋白酶缺乏与下列哪种肺气肿的发生关系密切
A.小叶中央型肺气肿
B.间质性肺气肿
C.全腺泡型肺气肿
D.肺大泡
E.瘢痕旁肺气肿
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推荐答案 2023-05-19
【答案】:C
。①a1-抗胰蛋白酶可抑制弹性蛋白酶的水解活性,当a1-抗胰蛋白酶活性降低甚至缺乏时,弹性蛋白酶的活性增高、数量增多,导致细支气管和肺泡壁弹力蛋白、Ⅳ型胶原和糖蛋白的降解,破坏肺组织结构,引起肺气肿。遗传性a1-抗胰蛋白酶缺乏是全腺泡型肺气肿的发病机制。②间质性肺气肿是指肋骨骨折、胸壁开放伤或剧烈咳嗽等导致细支气管或肺泡间隔破裂,空气进入肺间质所致。③疤痕旁肺气
肿是指出现在肺组织疤痕灶周围,由肺泡破裂融合形成的局限型肺气肿。
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下述哪种
慢性肺疾患与α1-
抗胰蛋白酶缺乏
有关?
答:
【答案】:B 参阅【1997N045】。请注意,早年真题沿用“全小叶性肺气肿”这一名称。5 ~7版《病理学》称 “
全腺泡型肺气肿
”。5、6版《内科学》称“全小叶性肺气肿”。7版内科学称“全小叶型肺气肿”。
全腺泡型肺气肿
见于
答:
【答案】:C
分析:全腺泡型肺气肿多见于先天性α1-抗胰蛋白酶缺乏
,腺泡中央型肺气肿多见于吸烟、慢性支气管炎,腺泡周围型肺气肿常见于瘢痕附近。掌握“呼吸系统疾病”知识点。
肺气肿的
病因
答:
α1
抗胰蛋白酶缺乏
者对蛋白酶的抑制能力减弱,故更易
发生肺气肿
。
老年人
肺气肿的
发病机制
答:
TIMP)等,保持着良好的平衡。吸烟导致弹性蛋白酶活性升高和抗蛋白酶活性抑制;炎症使得炎症细胞周围微小空间内的蛋白酶-蛋白酶抑制物平衡失调;α1
抗胰蛋白酶遗传性缺乏
,使得肺泡和细支气管壁的弹力纤维被破坏,
发生肺气肿
。
什么是α-1
抗胰蛋白酶缺乏
症?
答:
1969年Sharp等将肝硬化、
肺气肿和
α_1-球
蛋白缺乏
作为一个特殊的
遗传性
疾病,现统一命名为α_1-
抗胰蛋白酶
(简称α_1-AT)缺乏症。常表现为新生儿肝炎、婴幼儿肝硬化、早年发病的
阻塞性肺气肿
。表现型; 阻塞性肺气肿; 肝...
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α1抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿
遗传性抗胰蛋白酶缺乏
遗传性抗胰蛋白酶缺乏可引起
抗胰蛋白酶缺乏肺气肿
抗胰蛋白酶缺乏遗传方式
遗传性a1抗胰蛋白酶
弹性蛋白酶与胰蛋白酶
胰蛋白酶缺乏引起什么肺气肿
a1抗胰蛋白酶缺乏常引起