今天我们来一起聊一下血友病。
血友病也被称为叫做皇室病，血友病在最早的时候曾被欧洲称为出血病而且也叫做皇室病，因为他曾在欧洲的皇室贵族中经常出现。
在19世纪，英国维多利亚女王家族就是血友病家族，维多利亚组一是是血友病基因的携带者，但是他本人没有患这个病，这也是这个大家族里流行血友病的肇事者，然后黄豆尖联姻，这也导致了英国皇族的血友病基因传到了西班牙，俄国还有欧洲皇室，使这些皇室也产生了很多血友病患者还有血友病基因携带者，大部分的患者都是男性。
血友病是一种具有遗传性凝血功能障碍的疾病，而且它有一个明显的特征，那就是活性凝血活酶生存的障碍让凝血时间延长，并且终身具有轻微创伤后出血的倾向，而重症的患者就算没有明显外伤的话，也可能会发生自发性的出血。
血有病有好几个分类，比如A分类：缺乏症也被称为AGH缺乏症，这是一种性联隐性遗传疾病，有女性传递男性发病。
这种 a分类的临床表现主要有出血，终身会有轻微损伤或者手术后长时间出血的倾向，重型血浆中FVIII小于1%，就会在两岁以前出血，然后再婴儿开始学习爬形学习行走以后出现的初选症状甚至在结扎脐带时就会出现出血不止，而且患者出血的部位很多并且很严重，经常会有肌肉皮下还有关节等部位反复出血，而且还有少部分人会有肾脏出血，导致尿血，腹腔内出血，胃肠道出血，肺出血，胸腔出血，颅内出血的情况。
一般出血的症状越早的话那么病情就会越严重，而且随着年龄的增长，出血的症状会逐渐的减轻，而且有时还可以出现无出血症状的缓解期。
出血会导致压迫症，还有并发症，比如周围神经受累，让病人有肌肉萎缩，疼痛麻木的情况也会导致上呼吸道梗阻，口腔底部扁桃体蛇猴颈部严重出血，甚至可能会引起窒息，也会压迫附近的血管发生组织坏死。
学有病患者与正常的女性结婚，那么生儿子的话就是正常人如果是女儿的话，那就会是血友病基因携带者。
正常的男性和女性血友病基因携带者结婚的话，生儿子会有50%的可能性患有血友病女儿也有50%的可能性是血友病基因携带者。