女性62岁言语不流畅,构音障碍,唾液外流,偶有饮水呛咳运动神经元病

病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):

患者,女性,62岁。约于2008年12月出现言语不流畅,构音障碍,唾液外流,偶有饮水呛咳,伴反酸、纳差。查体见舌肌萎缩、伴舌肌震颤。无肢体肌肉萎缩、声音嘶哑、吞咽困难,四肢活动正常,肌力正常,腱反射略减弱,病理征未引出。
病史回顾:自诉可能于2008年07月已有上述症状,自认为假牙不合适所致,未引起注意,未进行任何诊治。于2009年1月病情明显进展。
既往史:平素体健,无高血压、高血脂、糖尿病、心脏病史,无肝炎、结核病史。双眼高度近视,2006年诊为:双眼玻璃体浑浊。无任何食物、药物过敏史。
家族史:否认家族性遗传病史,直系亲属中无心、脑血管病患者。
2009年1月在青海大学附属医院就诊,头颅MRI正常。脑脊液化验:细胞数、蛋白、糖、氯化物均正常。初步诊断为:“运动神经元病”。
2009年2月到北京宣武医院就诊,行肌电图检查,所检肌肉:右椎旁肌,左三角肌,左股内侧肌,右拇短展肌电压增高,后三者重收缩呈巨大电位,左三角肌与右拇短展肌运动单位减少,后者时限增宽。所检运动神经:未见异常。所检感觉神经:左胫神经波幅偏听偏低。提示:神经源损害(具体数值见传真报告单)。肿瘤标记物检查:CEA、CA-125、CA19-9、CA15-3、NSE、CYFRA21-1均正常,唯有CA72-4略高18.65(参考值0-6.9)。头颅MRI正常。乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、胃泌素释放肽前体等化验检查均正常。初步诊断为:“舌肌萎缩、真性球麻痹、MND?、ponaneoplasty?”。治疗意见:力如泰口服(未用),必要进用丙种球蛋白。遂到北京大学第一医院复查肿瘤标记物CEA、CA19-9、SCC、NSE、SYFRA21-1、TPA均正常(无CA72-4这一项)。
患者于2009年5月~7月间断予以静脉输注扩血管、营养神经等制剂,并予丙种球蛋白20克/日输注,共输注10天,辅以针灸、口服中药制剂等治疗。自感反酸、纳差、唾液外流症明显缓解,进食量增加,言语较前略清晰,双手握针略费力。查力仍见舌肌萎缩、伴舌肌震颤,双手小鱼际肌轻度萎缩。
患者于2009年10月渐感双上肢力量减弱,双上肢不能抬至头顶,上肢肌肉轻度萎缩,明显消瘦。进食困难,饮水呛咳。
患者于2009年11月病情继续加重,乏力,四肢无力、肌肉萎缩,尚能行走,进流食费力,言语不清。静脉输注神经节苷酯20克/日,共30天,无效果。

曾经治疗情况和效果:

想得到怎样的帮助:

1 能否找您看病?
2 针对目前的方案您能否给一些治疗建议?

从病史看,诊断运动神经元病(进行性延髓麻痹型为主),病情回逐渐进展,目前无特效治疗,贵重的药物不要用了,将来病情到后期,会出现进食和呼吸困难,需要到医院维持治疗.

(李宏增大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)

唐都医院李宏增 http://lihongzeng.haodf.com/
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