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结节性硬化色素减退斑
结节性硬化
的表现是什么?
答:
(1)色素减退斑:最常见,分布于躯干和臀部,紫外线下可以识别,多见于2岁内婴儿,成年后大部分消失
。(2)面部血管纤维瘤:大多数患者都有此症状,通常在2~5岁出现,对称蝶形分布,主要位于口鼻三角区。或表现为前额部纤维样斑块,黄棕色或肉色,坚硬度一致,生长缓慢。(3)鲨革样斑:多在青春期前出...
什么是
结节性硬化
答:
结节性硬化症(TSC)又称Bourneville病,
是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征
,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴,男女之比为2:1。
该病为遗传病
,遗传方式为常染色体显性...
结节性硬化
的表现是什么?诊断要点!,。。
答:
色素减退斑,至少3块最长径大于5mm的色素减退斑;
血管纤维瘤(既往称为皮脂腺瘤)或头部纤维性斑块,甲纤维瘤;鲨鱼皮斑;多发性视网膜错构瘤
;脑皮质发育不良;室管膜下结节;室管膜下巨细胞性星形细胞瘤;心脏横纹肌瘤淋巴血管平滑肌瘤(多见于肺部);血管平滑肌脂肪瘤(多见于肾脏)。结节性硬化症的诊...
结节性硬化
症有白斑和无
色素
痣?
答:
位于后腰背部的柳叶状白斑:这些白斑通常是一至数厘米的长椭圆形或扁长形
,状如柳树叶,因结节性硬化症的白斑为色素减退斑,不是色素脱失斑)但不如白癜风或者斑驳病那种完全无色素的瓷白色;白斑的长轴通常与皮肤皮纹走形一致 结节性硬化症是目前少有的有药物可以干预或者治疗的疑难性疾病。《消结的通...
结节性硬化
有什么症状?
答:
⑷色素减退斑,
色素减退斑是TSC皮肤损害中最常见的,又称白色叶状斑,因皮疹形状与欧洲岑树的树叶相似而命名
。常分布于躯干和臀部,在紫外线或伍德氏灯下容易识别。多见于2岁以内的婴幼儿,可随年龄的增长而变得不明显,以致于成年后大部分消失。Jozwiak等发现106例患儿中103例(占97%)有该皮肤症状。2、...
什么是
结节性硬化
?
答:
具体表现包括以下:第一、皮肤损害。主要为口鼻三角区皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,按之稍褪色。第二、还包括甲床下的纤维瘤,以及身上的一些
色素减退斑
。神经系统损害包括癫痫、智能减退,一般进行性加重,眼部也会有症状。一半的患者会出现视网膜胶质瘤的...
什么是
结节性硬化
症?
答:
结节性硬化
症(TSC)又称Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能
减退
。发病率约为1/6000活婴,男女之比为2:1。
特斯劳米尔斯综合症状什么病?
答:
如果婴幼儿表现为
色素减退斑
合并抽搐或癫痫,临床上则需高度怀疑患TSC的可能。(二)面部血管纤维瘤:见于70% ~75%的TSC 患者。可分为两种形态:一种为典型的面部丘疹
结节性
血管纤维瘤,表现为多发的粉红至红色结节,表面光滑、发亮。它们对称分布于面部中央(鼻唇沟、颊和颏部),是TSC特异的皮疹,但亦有少数...
婴儿白斑是
结节性硬化
症吗?
答:
位于后腰背部的柳叶状白斑:这些白斑通常是一至数厘米的长椭圆形或扁长形,状如柳树叶,因此得名。白斑的特点是境界清楚但不锐利(不如稳定期白癜风那样边界规整锐利);颜色虽白(
结节性硬化
症的白斑为
色素减退斑
,不是色素脱失斑)但不如白癜风或者斑驳病那种完全无色素的瓷白色;白斑的长轴通常与皮肤...
结节性硬化
如何鉴别诊断?
答:
结节性硬化
症的临床表现有很多,首先患者会有皮肤损害症状,一般会出现在口鼻三角区,而且在这个区域会发现一些皮脂腺瘤。其次就是结节性硬化症还会影响到人的神经系统,所以在发病时患者可能会有癫痫症状,也会导致智力
减退
,严重的情况下情绪会不太稳定,甚至还会偏瘫。
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