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结节性硬化色素减退斑
结节性硬化
有什么征兆 ?
答:
结节性硬化
概述——结节性硬化(tuberous sclerosis,TS)又称Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征。可为家族性发病,又可散发,多见于青年男性,可以累及脑、皮肤、肾脏、心脏等全身多器官组织,表现为不同器官的错构瘤或结节。病理特征主要为错构瘤结节,主要发生于大脑、小脑,延髓少见...
结节性硬化
症有多严重?
答:
肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)和肾囊肿最常见,表现为无痛性、血尿、蛋白尿、高血压或腹部包块等,在TSC死亡者中因肾脏疾病而夭折者约占27.5%,是该病死亡的第二大原因。
结节性硬化
症本身属于一种遗传因素导致的皮肤及神经系统等受累的疾病,以条叶状
色素减退斑
、面部血管纤维瘤、癫痫、智力障碍为主要表现...
小儿
结节性硬化
的寿命?
答:
结节性硬化
症本身属于一种遗传因素导致的皮肤及神经系统等受累的疾病,以条叶状
色素减退斑
、面部血管纤维瘤、癫痫、智力障碍为主要表现。本病的预后与器官的受累情况及病变程度有关。 跟据情况 一般的在婴儿期发病较重者预后较差,有3%的患者在第一年即死亡,28%的患者在10岁死亡,75%的患者在25岁前...
结节性硬化
症能活多久?
答:
结节性硬化
症本身属于一种遗传因素导致的皮肤及神经系统等受累的疾病,以条叶状
色素减退斑
、面部血管纤维瘤、癫痫、智力障碍为主要表现。本病的预后与器官的受累情况及病变程度有关。在婴儿期发病较重者预后较差,有3%的患者在第一年即死亡,28%的患者在10岁死亡,75%的患者在25岁前死亡。常死于癫痫及...
结节性硬化
怎么确诊
答:
结节性硬化
症的确诊可以从症状方面来说,症状最典型的表现有面部出现皮脂腺瘤,发作癫痫以及智力下降。除了典型症状外,患者还会有其他的特征。比如结节性硬化症会导致患者皮肤的损害,嘴巴和鼻子的三角区会有丘疹,指压会褪色,一般对称分布。这种皮肤损害百分之九十在四岁之前就会出现,年龄越大,丘疹也会变...
结节性硬化
有没有不发病的?
答:
结节性硬化
的基本病机多属经络不通,肾精不足,肝郁化火,络脉瘀阻。临床以癫痫、面部血管纤维瘤、智力
减退
、皮肤
色素
脱失斑为主要特征,可累及脑、皮肤、眼、肾脏、骨骼、心脏及肺等多器官受累。结肝郁化火,络脉瘀阻节性硬化其病位主要在经络不通,肾精不足,因此治疗上应以补肾填精,疏肝清热,...
结节性硬化
症主要特征皮质发育不良(包括皮质结节和白质放射状移行线...
答:
有10%~25%的患者经常规基因检测未能检出基因突变,不能排除
结节性硬化
症的诊断,但与符合临床诊断标准的结节性硬化症不冲突。(2)临床诊断标准:① 主要特征:
色素
脱失
斑
(≥3 个,直径≥ 5 mm);面部血管纤维瘤(≥ 3 个)或头部纤维斑块;指(趾)甲纤维瘤(≥2 个);“鲨鱼皮”样斑;多...
结节性硬化
会致死吗?
答:
多数
结节性硬化
症患者寿命和正常人相同,不受影响。结节性硬化症本身属于一种遗传因素导致的皮肤及神经系统等受累的疾病,以条叶状
色素减退斑
、面部血管纤维瘤、癫痫、智力障碍为主要表现。本病的预后与器官的受累情况及病变程度有关。在婴儿期发病较重者预后较差,有3%的患者在第一年即死亡,28%的患者在...
结节性硬化
多发于什么年龄?
答:
结节性硬化
症,发病的年龄是不明确的,可能在任何年龄段都有发病的可能。结节性硬化症是一种由显性家族所有人遗传的神经皮肤综合征,涉及人体其他器官,对患者危害极大。多发结节性硬化症是一种常染色体显性遗传病,外显率可变。本病有阳性家族史者占20%-30%。病理改变:脑部的典型表现为室管膜下结节,...
结节性硬化
的人能活多久?
答:
1、患者的病情程度,这是决定
结节性硬化
能活多久的主要因素,有的患者会有皮肤白斑或者关节不适的症状,在治疗上容易些而且对身体的损害程度也不大,只要坚持治疗一般不会威胁生命健康。但是如果患者出现了癫痫等脑部神经系统方面的症状,那么治愈率低致死率就会高一些,有的能活几年,也有的患者能活十几...
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