你知道什么是脱髓鞘吗？

Question

如题所述

Answer 1

脱髓鞘疾病是一急性发作或亚急性损害神经中枢神经白质的免疫性疾病，治疗越早恢复越好,脊髓发病症状严重，脑部则见于慢性亚急性病变损害神经导致功能障碍后做磁共震才能发现，合并视神经受累称视神经脊髓炎或视神经脑脊髓炎，若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命，多为基因免疫异常或病毒感染所致以及外伤和缺氧所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，，但疗效难以控固恢复是假性，激不停后多会复发。由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重，而且会迟发整个中枢神经硬化坏死导致痉挛性瘫痪危机生命。

Answer 2

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

Answer 3

神经细胞发出较长突起，称为神经纤维，神经纤维的中心为轴突，包绕在轴突外层的组织称为髓鞘。髓鞘可保证神经电生理信号较快的传导，如若髓鞘脱失，神经电生理传导的信号就可受损。脱髓鞘疾病是一类髓鞘破坏的疾病，它的轴突相对来说保持比较完好。脱髓鞘疾病临床分为中枢神经系统的脱髓鞘疾病和周围神经系统的脱髓鞘疾病。

Answer 4

脱髓鞘疾病在中枢神经系统诊断的时候，经常可以看到头颅CT或者磁共振报告有白质脱髓鞘。实际上是我们的脑组织，尤其是脑神经元发出了一个轴突纤维，这个轴突纤维里边就像电线的有线心，叫轴突；外边包的是髓鞘，就像电线的外皮一样。由于缺血缺氧，或者由某些原因造成了髓鞘功能障碍，髓鞘受损，从而出现了脱髓鞘，造成影像上的信号异常，中老年人出现这种情况，大多数跟缺血、缺氧或者是与得了某些疾病有一定的关系。

Answer 5

脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏，脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元胞体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病，包括遗传性和获得性两大类。