血小板无力症

Question

血小板不减少、全身皮下经常出现小红血点、鼻子、口腔（易出血）止血功能差、不知哪位高手知道怎样医治

Answer 1

血小板无力症（glanzmann）是遗传性血小板聚集功能缺陷性疾病，属于常染色体隐性遗传，男女均可得病，双亲均可遗传，近亲婚配的家族中发病者较多，其临床特点是自发性粘膜出血，甚至内脏出血表现，其血液学特点为血小板计数正常，出血时间延长，血块回缩大多数不良，血小板聚集功能障碍。本病以各种出血为临床表现，属于中医学中“血证”范畴。

一、辨病

多起病儿童期，常见粘膜自发出血，可表现为皮肤紫癜，鼻、龈衄，外伤或小手术后不易止血，常为就医的主要原因，出血程度不一；轻者仅外伤后瘀或自发性鼻衄，重者可见皮下血肿，月经过多，血尿，肠道出血，产程中或产后出血，甚至可引起休克或颅内出血。杂合子患者可无临床征状，实验室检查也无异常发出。

二、中医诊断辨症分析：

本病常见证候及其表现特点

1、阴虚内热、血热妄行型：各部位出血量多而猛，血色鲜红或暗红，伴口干喜饮、便干溲赤、腰酸腿软、骨蒸盗汗等，舌暗红少苔或无苔， 脉细数。 气虚不摄。

2、血不循经型：各部位反复出血，渗渗不止，出血量相对少而缓，舌浅红，伴头晕、乏力、神疲体倦、食欲不振、便溏心悸、血汗、月经后延或淋漓不止。舌淡苔薄，脉沉细。

3:瘀血阻络，血不循经型： 出血色紫暗、月经不血块、肌肤甲错、口唇紫暗、舌暗红有瘀点瘀斑，脉细涩。

三、 疗效标准：

本病在国内外尚缺乏其相近似的疗效标准，参考国内文献提出的疗效标准如下：

1.显效：治疗1～3个月，临床出血症状消失，停止治疗后2个月内无复发。

2.进步：治疗时出血症状明显改善，偶有不同程度反复。

3.无效：治疗3个月出血症状无改善。

Answer 2

血小板无力症（Glanzrnan）是指一种遗传性血小板功能缺陷性出血性疾病，其特点为ADP诱导血小板聚集发生障碍，血块收缩不佳。
本病呈常染色体隐性遗传，男女都可发病，也都可传递，近亲婚配的子女易患本病。多起病于儿童期，临床上常见自发性粘膜出血，重者可内脏出血。其出血程度不一，轻者仅见外伤后出现瘀斑或自发性鼻衄，重者可有皮下血肿，大量鼻衄，月经过多，甚至引起休克。

本病血小板的大小和形态正常，发病机制目前有两种看法：

一是血小板膜异常，1974年经用SDS聚丙酰胺凝胶电泳，发现本病患者的血小板膜上缺乏粘蛋白Ⅱb和Ⅲa。，在Ca＋＋的作用下，GpⅡB/Ⅲa复合物的纤维蛋白原为中介，使血小板相互联结而发生聚集反应。当GpⅡB/Ⅲa减少或缺乏时，可导致血小板聚集功能缺陷以及血小板之间缺乏粘合力，使血块收缩受到影响而见出血的表现。

二是血小板酶和蛋白质的异常。有学者认为本病患者的血小板缺乏磷酸甘油醛脱氢酶、丙酮酸激酶、谷胱甘肽过氧化物酶和谷甘肽还原酶等；此外，本病血小板表面及其内部的纤维蛋白原均明显减少，和GpⅡB/Ⅲa缺乏一起，使本病患者的血小板难以发生聚集反应。另有人发现本病血小板所含血栓收缩蛋白较正常人少，这可能与患者的血块回缩不佳亦有关。

本病以出血为主要临床表现，属于祖国医学的“血证”范畴内。《平治会萃·血属阴难成易亏论》中指出：“阴气一亏伤，所变之证，妄行干则吐衄，衰涸于外则虚劳，妄返于下则便红”。张景岳对鼻衄的辨治论治有较详细的论述，《景岳全书·血证·衄血论治》中说：“衄血虽多由火，而惟以阴虚者为尤多，…呕察其脉之滑实有力及素无伤损者，当作火治如前，若脉来洪大无力，或弦或芤或细数无神，而素酒色内伤者，此皆阴虚之证，当专以补阴为主”。

此外，古人以脉象的变化来辨别衄血的预后，如《张氏医通·衄血》谓：“衄血脉浮大数者，为邪伏于经，宜发汗。大而虚者，为脾虚不能统摄，宜补气。小而数者，为阴虚火乘，宜摄火。弦涩为有瘀积，宜行滞。凡衄血之脉，数实或坚劲，或急疾不调，皆难治”。

《血证论·吐血》中在治法上认为：“惟第用止血，庶血复还其道，不至奔脱尔，故以止血为第一法”。同时又提出了消瘀、宁血、补血。在王清任的《医林改错》中，提出了具有活血化瘀的方剂22首，均取得良好的疗效。王氏充分认识到气血的重要性，指出“治病之要诀，在明白气血”。《血证论·吐血》说：“则存得一分血，使保得一分命”。指出应依据不同病情采用不同的止血方法。综合医家论述．对本证也可采用治火、治气、治血等3个治疗原则。

Answer 3

血小板无力症，是一种遗传性出血病，特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb和(或)Ⅲa质或量的异常引起。
这种疾病西医治标不治本的，想要从根本治疗需要结合中草药从根本进行调理的，中医全国各地都有的，只是每个中医专家的治疗方案不同，所能达到的治疗效果及预后也是不同的，好的治疗方案很重要的。必要抓紧时间治疗的。张医生