三羧酸循环的反应步骤

Question

如题所述

Answer 1

乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系，被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸，因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中，柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤，草酰乙酸的供应有利于循环顺利进行。其详细过程如下： 　　1、乙酰-CoA进入三羧酸循环 　　乙酰CoA具有硫酯键，乙酰基有足够能量与草酰乙酸的羧基进行醛醇型缩合。首先柠檬酸合酶的组氨酸残基作为碱基与乙酰-CoA作用，使乙酰-CoA的甲基上失去一个H+，生成的碳阴离子对草酰乙酸的羰基碳进行亲核攻击，生成柠檬酰-CoA中间体，然后高能硫酯键水解放出游离的柠檬酸，使反应不可逆地向右进行。该反应由柠檬酸合酶(citratesynthase)催化，是很强的放能反应。由草酰乙酸和乙酰-CoA合成柠檬酸是三羧酸循环的重要调节点，柠檬酸合酶是一个变构酶，ATP是柠檬酸合酶的变构抑制剂，此外，α-酮戊二酸、NADH能变构抑制其活性，长链脂酰-CoA也可抑制它的活性，AMP可对抗ATP的抑制而起激活作用。 　　2、异柠檬酸形成 　　柠檬酸的叔醇基不易氧化，转变成异柠檬酸而使叔醇变成仲醇，就易于氧化，此反应由顺乌头酸酶催化，为一
可逆反应。 　　3、第一次氧化脱羧 　　在异柠檬酸脱氢酶作用下，异柠檬酸的仲醇氧化成羰基，生成草酰琥珀酸(oxalosuccinicacid)的中间产物，后者在同一酶表面，快速脱羧生成α-酮戊二酸(α-ketoglutarate)、NADH和CO2，此反应为β-氧化脱羧，此酶需要镁离子作为激活剂。此反应是不可逆的，是三羧酸循环中的限速步骤，ADP是异柠檬酸脱氢酶的激活剂，而ATP，NADH是此酶的抑制剂。 　　4、第二次氧化脱羧 　　在α-酮戊二酸脱氢酶系作用下，α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰-CoA、NADH·H+和CO₂，反应过程完全类似于丙酮酸脱氢酶系催化的氧化脱羧，属于α?氧化脱羧，氧化产生的能量中一部分储存于琥珀酰coa的高能硫酯键中。α-酮戊二酸脱氢酶系也由三个酶(α-酮戊二酸脱羧酶、硫辛酸琥珀酰基转移酶、二氢硫辛酸脱氢酶)和五个辅酶(tpp、硫辛酸、hscoa、NAD+、FAD)组成。此反应也是不可逆的。α-酮戊二酸脱氢酶复合体受ATP、GTP、NADH和琥珀酰-CoA抑制，但其不受磷酸化/去磷酸化的调控。 　　5、底物磷酸化生成ATP 　　在琥珀酸硫激酶(succinatethiokinase)的作用下，琥珀酰-CoA的硫酯键水解，释放的自由能用于合成gtp，在细菌
和高等生物可直接生成ATP，在哺乳动物中，先生成GTP，再生成ATP，此时，琥珀酰-CoA生成琥珀酸和辅酶A。 　　6、琥珀酸脱氢 　　琥珀酸脱氢酶(succinatedehydrogenase)催化琥珀酸氧化成为延胡索酸。该酶结合在线粒体内膜上，而其他三羧酸循环的酶则都是存在线粒体基质中的，这酶含有铁硫中心和共价结合的fad，来自琥珀酸的电子通过fad和铁硫中心，然后进入电子传递链到O₂，丙二酸是琥珀酸的类似物，是琥珀酸脱氢酶强有力的竞争性抑制物，所以可以阻断三羧酸循环。 　　7、延胡索酸的水化 　　延胡索酸酶仅对延胡索酸的反式双键起作用，而对顺丁烯二酸(马来酸)则无催化作用，因而是高度立体特异性的。 　　8、草酰乙酸再生 　　在苹果酸脱氢酶(malicdehydrogenase)作用下，苹果酸仲醇基脱氢氧化成羰基，生成草酰乙酸(oxalocetate)，NAD+是脱氢酶的辅酶，接受氢成为NADH·H+(图4-5)。 　　在此循环中，最初草酰乙酸因参加反应而消耗，但经过循环又重新生成。所以每循环一次，净结果为1个乙酰基通过两次脱羧而被消耗。循环中有机酸脱羧产生的二氧化碳，是机体中二氧化碳的主要来源。在三羧酸循环中，共有4次脱氢反应，脱下的氢原子以NADH+H+和FADH2的形 三羧酸循环
式进入呼吸链，最后传递给氧生成水，在此过程中释放的能量可以合成ATP。乙酰辅酶A不仅来自糖的分解，也可由脂肪酸和氨基酸的分解代谢中产生，都进入三羧酸循环彻底氧化。并且，凡是能转变成三羧酸循环中任何一种中间代谢物的物质都能通过三羧酸循环而被氧化。所以三羧酸循环实际是糖、脂、蛋白质等有机物在生物体内末端氧化的共同途径。三羧酸循环既是分解代谢途径，但又为一些物质的生物合成提供了前体分子。如草酰乙酸是合成天冬氨酸的前体，α-酮戊二酸是合成谷氨酸的前体。一些氨基酸还可通过此途径转化成糖。

Answer 2

三羧酸循环的主要反应过程主要事件顺序为：
（1）乙酰CoA与草酰乙酸结合，生成六碳的柠檬酸，放出CoA。柠檬酸合成酶。
（2）柠檬酸先失去一个H2O而成顺乌头酸，再结合一个H2O转化为异柠檬酸。顺乌头酸酶
（3）异柠檬酸发生脱氢、脱羧反应，生成5碳的a-酮戊二酸，放出一个CO2，生成一个NADH+H+。 异柠檬酸脱氢酶
（4） a-酮戊二酸发生脱氢、脱羧反应，并和CoA结合，生成含高能硫键的4碳琥珀酰CoA，放出一个CO2，生成一个NADH+H+。 酮戊二酸脱氢酶
（5）碳琥珀酰CoA脱去CoA和高能硫键，放出的能通过GTP转入ATP琥珀酰辅酶A合成酶
（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸，生成1分子FADH2，琥珀酸脱氢酶
（7）延胡索酸和水化合而成苹果酸。延胡索酸酶
（8）苹果酸氧化脱氢，生成草酸乙酸，生成1分子NADH+H+。苹果酸脱氢酶

Answer 3

乙酰辅酶A与草酰乙酸作用生成柠檬酸进入三羧酸循环，柠檬酸在柠檬酸脱氢酶作用之下生成异柠檬酸，异柠檬酸在异柠檬酸脱氢酶作用下变成α酮戊二酸，α酮戊二酸在变α酮戊二酸脱氢酶系作用下成琥珀酰辅酶A，琥珀酰辅酶A在琥珀酰辅酶A合成酶作用下生成琥珀酸，琥珀酸在琥珀酸脱氢酶作用下生成延胡索酸，延胡索酸在延胡索酸酶作用下加水生成苹果酸，苹果酸在苹果酸脱氢酶作用下生成草酰乙酸，草酰乙酸又不断生成柠檬酸重复三羧酸循环。本回答被提问者采纳

Answer 4

糖异生的途径 2丙酮酸+4ATP+2GTP+2NADH+2H++4H2O → 葡萄糖+2NAD+ +4ADP +2GDP +6Pi

1、丙酮酸羧化生成磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 + ATP + GTP → 磷酸烯醇式丙酮酸 + ADP + GDP + CO2

2、磷酸烯醇式丙酮酸沿酵解途径逆向反应生成1,6-二磷酸果糖。这个过程也要逾越一个能障，即从3-磷酸甘油酸转变成1,3-二磷酸甘油酸的过程中需要消耗一个ATP。

3、1,6-二磷酸果糖转化成6-磷酸果糖。这是糖异生作用中的关键反应，由果糖二磷酸酶催化。该酶是一个别构酶，被其负效应物AMP、2,6-二磷酸果糖强烈抑制，但ATP、柠檬酸和3-磷酸甘油酸可激活此酶的活性。

4、6-磷酸果糖转化为葡萄糖，由葡萄糖-6-磷酸酶催化。该酶只在肝脏中存在，在肌肉或脑组织中没有此酶存在，因此糖异生作用只能在肝脏中进行。

柠檬酸、异柠檬酸、α-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸和苹果酸都可以转变成草酰乙酸而进入糖异生途径

大多数氨基酸是生糖氨基酸如丙氨酸、谷氨酸、天冬氨酸、丝氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、精氨酸、组氨酸、苏氨酸、脯氨酸、谷胺酰胺、天冬酰胺、甲硫氨酸、缬氨酸等，它们可转化成丙酮酸、α-酮戊二酸、草酰乙酸等三羧酸循环中间物参加糖异生途径。

Cori循环：剧烈运动时产生的大量乳酸会迅速扩散到血液，随血流流至肝脏，先氧化成丙酮酸，再经过糖异生作用转变为葡萄糖，进而补充血糖，也可重新合成肌糖原被贮存起来。这一乳酸——葡萄糖的循环过程称为Cori循环。

Answer 5

三羧酸循环的主要反应过程主要事件顺序为：
（1）乙酰CoA与草酰乙酸结合，生成六碳的柠檬酸，放出CoA。柠檬酸合成酶。
（2）柠檬酸先失去一个H2O而成顺乌头酸，再结合一个H2O转化为异柠檬酸。顺乌头酸酶
（3）异柠檬酸发生脱氢、脱羧反应，生成5碳的a-酮戊二酸，放出一个CO2，生成一个NADH+H+。 异柠檬酸脱氢酶
（4） a-酮戊二酸发生脱氢、脱羧反应，并和CoA结合，生成含高能硫键的4碳琥珀酰CoA，放出一个CO2，生成一个NADH+H+。 酮戊二酸脱氢酶
（5）碳琥珀酰CoA脱去CoA和高能硫键，放出的能通过GTP转入ATP琥珀酰辅酶A合成酶
（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸，生成1分子FADH2，琥珀酸脱氢酶
（7）延胡索酸和水化合而成苹果酸。延胡索酸酶
（8）苹果酸氧化脱氢，生成草酸乙酸，生成1分子NADH+H+。苹果酸脱氢酶

小结：
一次循环，消耗一个2碳的乙酰CoA，共释放2分子CO2，8个H，其中四个来自乙酰CoA，另四个来自H2O，3个NADH+H+，1FADH2。本回答被网友采纳