运动神经元有哪些症状?

Question

如题所述

Answer 1

运动神经元病的临床表现：本病多发于中年，男性多于女性。隐袭起病，病程进展缓慢，也有呈亚急性进展。病程多为2―8年，最后死于并发症。临床根据肌萎缩、肌无力和锥体束征的不同组合分为4型：进行性脊髓性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化。其中最常见的MND类型是肌萎缩性侧索硬化。1.进行性脊髓性肌萎缩多为青壮年发病，男性多于女性，起病隐袭，常以颈膨大首先受累，病变仅侵犯脊髓前角细胞。首发症状常为对称性双手大小鱼际肌萎缩、无力。以后逐渐累及骨间肌及蚓状肌、前臂、上臂、肩胛带肌、颈肌、躯干肌及下肢、全身。同时还可出现肌束震颤。肌萎缩也可从一侧开始，渐波及对侧，由远端向近端缓慢发展。极少数患者肌萎缩首先从下肢开始。检查可见肌无力、萎缩、肌束颤动、肌纤维颤动，肌张力减弱或消失，病理反射阴性，全身感觉正常，本病进展缓慢，当累及呼吸肌时出现呼吸麻痹或合并肺部感染而死亡。2.进行性延髓麻痹多在40岁以后发病，可为首发症状，但通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现。病变早期侵及延髓的舌下神经核、疑核，临床表现为核下性延髓麻痹。出现构音不清，饮水呛咳，咽下困难，舌肌萎缩及肌束颤动，咽反射迟钝或消失。后期可侵犯脑桥的面神经核及三叉神经核，出现唇肌的萎缩，咀嚼无力。3.原发性侧索硬化多于中年以后发病，起病隐袭，进展缓慢，临床表现上运动神经元瘫痪。病变常先侵及下胸段皮质脊髓束，临床上常先出现双下肢无力，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，行走时出现痉挛性或剪刀样步态。以后缓慢发展到双上肢。一般无肌萎缩，无感觉丧失，不伴有膀胱症状。如果皮质延髓束发生变性，可出现假性延髓性麻痹征象，伴有情绪不稳定，如强哭、强笑，并有呐吃与吞咽困难，舌狭长而强直，动作受限，下颌反射亢进。4.肌萎缩侧索硬化本病最为多见，常于成年期发病，30岁以前发病者极少，男性多于女生。本病多为散发，发病与地区、种族无关。本病主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束，故临床上可出现上、下运动神经元损害并存的特征。颈膨大的前角细胞常最先受累，故首发症状常为手指运动不灵活及无力;大小鱼际肌萎缩，骨间间隙凹陷，蚓状肌萎缩，造成手掌屈肌肌腱之问出现沟凹、无力与萎缩，双手呈鹰爪形，随后扩展至前臂、上臂及肩部肌肉。此时在萎缩区可见到粗大的肌束颤动。但在少数病例中，首发症状可以发生在全身任何一个或一组肌肉中，如肩部肌肉、下肢肌肉、腹部肌肉均可最先出现症状。双上肢症状可同时出现，也可先后相隔数月，在上肢症状出现同时，或相隔一段时间，双下肢发生力弱和强直，但萎缩少见。在极少数病例中，疾病以缓慢进展的强直性轻偏瘫作为发病的征象。由于锥体束受损，可以出现上运动神经元损害的症状，故本病的一个重要征象是早期出现持久的健反射亢进，病理反射阳性，行走时呈痉挛步态。随着病情进展，可以出现延髓受累的表现，如构音困难，吞咽困难，饮水呛咳，咽反射消失，舌肌萎缩伴肌束颤动，面部无表情等，但眼球运动一般不受影响，瞳孔光反应正常。括约肌症状少见，而且一般发生在疾病的晚期。典型的病例没有客观感觉变化，而常有主观感觉异常，如麻木、疼痛。即使病程很长，病情很重，患者的神志始终是清醒的，只有少数病例出现精神症状或痴呆。最后患者常被迫卧床，终因呼吸肌受累致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。

Answer 2

1.上运动神经元的症状表现为肢体无力，动作不敏感。由于病变往往是先侵入患者下胸髓的皮质脊髓束，患者的症状首先从下肢开始，然后影响到上肢，重点是下肢。运动神经元疾病的症状是肢体力量弱，行走困难。患者呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。如果病变涉及患者双侧皮质脑干，就会出现假球麻痹的症状，多表现为发音清晰、下颌反射亢进。这种症状叫原发性侧索硬化，临床上比其他疾病少见，多发生在成年后，一般进展缓慢。

2.下运动神经元大多发生在30岁左右的人群中。运动神经元疾病的症状通常表现为手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩，可影响一侧或两侧，或从一侧开始，将来影响另一侧。由于大小鱼际肌萎缩，手掌平坦，骨间肌萎缩，呈爪状手。肌肉萎缩缓慢向上扩张，逐渐侵犯患者前臂和肩带。肌肉力量减弱，肌肉张力减弱，肌腱反射减弱或消失。

Answer 3

运动神经元病早期最主要的症状是运动系统的无力，它比较经典的表现是手部的小的肌肉无力，同时伴有肌肉的萎缩，患者第一骨间肌或者大小鱼际肌的萎缩，这种无力逐渐地向其他肢体扩散。运动神经元病还有其他的亚型，进行性延髓麻痹的患者早期症状可能只表现吞咽困难、构音障碍即说话不清楚、鼻音重，还有口腔分泌物比较多；进行性延髓麻痹的患者可以表现为球部的症状；还有一种亚型是连枷臂综合征，是比较特殊类型的运动神经元病，患者表现为双上肢的近端对称性无力，患者近端上抬、上举都比较困难。此外，运动神经元病比较常见的早期症状是肉跳，但正常人在剧烈运动以后出现肉跳，所以出现肉跳不一定是运动神经元病，如果同时合并无力、肌肉萎缩，再出现肉跳，要引起警觉，可能是运动神经元病的早期表现。

Answer 4

最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤.四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状.如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫.

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Answer 5

一般患者的首发症状表现多种多样，多数患者以不对称性的局部肢体无力起病，比如走路发僵、容易跌倒、手指活动不灵活，也可以出现吞咽困难，构音障碍为首发症状。
少数患者是以呼吸系统疾病起病，随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩，肌束震颤，抽筋，并扩展到全身其他的肌肉，进入到病程的后期，除眼球活动以外，全身各运动系统都会受累，累及呼吸肌出现呼吸困难，呼吸衰竭等，多数患者最终死于呼吸衰竭或者其他的并发症。