稀罕综合症是什么病？

Question

如题所述

Answer 1

您好！

这是一百多年前由席汉氏（Sheehan）发现的一种综合症，当产后发生大出血，休克时间过长，就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症，表现为消溲，乏力，脱发，畏寒，闭经，乳房萎缩等，严重者可致死。临床上称之为席汉氏综合症。
　　脑下垂体前叶分泌很多促激素，如促性腺激素，促甲状腺素，促肾上腺皮质激素，泌乳素，生长激素等。脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系，接受下丘脑分泌的神经多肽物质。产后大出血容易引起这些门静脉发生血栓，最终导致脑下垂体前叶发生坏死，各种促激素水平大大降低，于是发生甲状腺，肾上腺皮质，卵巢等功能减退，乃至出现前面所讲的各种症状，这是一种严重的疾病，重要的是预防产后出血，一旦产后大出血，就应及时补充循环血容量，避免休克的发生。
　　席汉氏综合症的治疗是比较棘手的，如果脑下垂体坏死的部分不多，还剩下较多的具有功能的腺细胞，仍可以用下丘脑分泌的神经多肽促进脑垂体前叶的功能。LHRH（国产药品名戈那瑞林）就是这类药物。平时一般采用药物替代疗法，即应用甲状腺素，肾上腺皮质激素，雌激素，孕激素等作为各种激素的替代，这可以控制及大大改善症状。

Answer 2

席汗综合征Sheehan syndrome：（又名希恩综合征，西蒙－席汉综合征，垂体前叶机能减退症）妊娠期垂体增生肥大，血供丰富，围生期因各种原因引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，引起腺垂体功能低下导致促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺激素分泌减少，而使相应靶腺功能减退而出现一系列症状，如闭经、无泌乳、性欲减退、毛发脱落；类甲减；类addison病等。