多毛细胞白血病怎么诊断？

Question

如题所述

Answer 1

细胞化学染色 POX、NAP和SB染色呈阴性反应，非特异性酯酶呈阴性或弱阳性，但不被NaF抑制，半数病例PAS染色阳性。具有特征性的染色是ACP染色阳性，但不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），阳性率达41%～100%。
免疫学检验 多数病例表现为一致和独特的B细胞的表型，即膜表面免疫球蛋白（SmIg）大部分阳性；与B细胞特异的单抗反应，较特异单抗有CD22＋、CD11＋。
染色体检验 常见14q＋、6q－、del（14）（q22；q23）等异常。
电镜 扫描电镜（SEM）示毛细胞表面有较多的散射的细长毛状突出，部分细胞表面呈皱褶状突起。透射电镜（TEM）示毛细胞表面有长绒毛和伪足。

Answer 2

1、概念
多毛细胞白血病是一种淋巴系统的恶性肿瘤，属于B细胞非霍奇金淋巴瘤的一种，由于此种白血病细胞在显微镜下，尤其在电子显微镜下其胞浆有明显的毛状突起，故称为毛细胞，因而命名为毛细胞白血病。患者以中老年居多，男女比例为4：1。
2、病因和发病机制
绝大多数患者肿瘤细胞内BRAFV600E基因突变阳性，考虑是本病发病重要机制。
3、临床表现
①约四分之三患者出现乏力、皮肤黏膜出血、腹胀、纳差或发热等症状。
②脾肿大，部分患者脾大达脐水平以上，甚至伸延至盆腔。
4、实验诊断
①血象：绝大多数患者呈全血细胞减少，25%的患者初诊时仅有一-系或二系减少。贫血一般为轻度到中度，网织红细胞可略增高。血小板多数减少，尤以巨脾者更加明显。白细胞总数多减少，以中性粒细胞和单核细胞为突出，淋巴细胞相对增高。90%的病例有特征性的多毛细胞出现。多毛细胞具有以下特点:胞体大小约为成熟淋巴细胞的2倍，胞核大，居中或稍偏位，呈圆形、卵圆形或有凹陷和轻度折叠;核染色质较淋巴细胞细致，核膜清楚，核仁1~3个或不明显;胞质丰富，核质比例约2:1，胞质呈蓝色或淡蓝色云雾状，无天青颗粒，常有空泡。毛细胞突出的特点是边缘不整齐，呈锯齿状或伪足状，有许多不规则纤绒毛突起，也称“毛发”状突起，但有时不显著，在活体染色时明显。本回答被网友采纳