肌营养不良是怎么引起的?怎样才能治疗?

如题所述

治疗方针
肌营养不良症无特异性治疗,只能对症治疗及支持治疗,如增加营养,正常活动。物理疗法和矫形治疗可预防及改善脊柱畸形和关节挛缩,对维持活动功能很重要。
药物治疗
1、辅酶Q10辅酶Q10是一种脂溶性抗氧化剂,能激活人体细胞和细胞能量的营养,具有提高人体免疫力、增强抗氧化、延缓衰老和增强人体活力等功能。2、维生素E维生素E是一种基本营养素,属于抗氧化剂,可保护神经与肌肉免受氧自由基损伤,维持神经、肌肉的正常发育与功能。3、其他对症治疗时可用一些相应的药物,如抗癫痫药物可减轻肌肉痉挛,免疫抑制药物可抑制人体免疫系统从而延缓肌肉细胞的破坏,肌酸可为肌肉供能同时改善肌肉力量等。
治疗周期
肌营养不良症的治疗周期一般为1-3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

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第1个回答  2021-10-15
主要病因
肌营养不良症各种类型的基因位置、突变类型和遗传方式均不相同,其致病机制也不一样,实际上各种类型均是一种独立的遗传病。

假肥大型肌营养不良
其中DMD患者因基因缺陷而使肌细胞内缺乏抗肌萎缩蛋白,造成肌细胞膜不稳定并导致肌细胞坏死和功能缺失而发病。DMD患者大脑皮质神经元突触区抗肌萎缩蛋白的缺乏,可能是智力发育迟滞的原因。

面肩肱型肌营养不良
基因定位在四号染色体长臂末端(4q35),在此区域有一与Kpn酶切位点相关的3.3kb重复片段。正常人该3.3kb/Kpn片段重复10~100次,而面肩肱型肌营养不良患者通常少于8次,故通过测定3.3kb/Kpn片段重复的次数则可作出基因诊断。

肢带型肌营养不良
是一类具有高度遗传异质性和表型异质性的常染色体遗传性肌病,肢带型肌营养不良蛋白与抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物构成一个肌纤维蛋白复合体。在复合体内,各蛋白之间紧密结合,互相关联。任何一种蛋白的缺失均会影响到整个膜结构的稳定,导致肌细胞的坏死。

眼咽型肌营养不良
基因位于染色体14q1.2~13,PABPA基因1号外显子上的GCG重复突变增加是发病的原因;正常人仅6次重复,而眼咽型肌营养不良患者GCG重复8~13次,重复次数越多,症状越重。

Emery-Dreifuss肌营养不良
基因位于染色体Xq28,该基因的突变导致位于骨骼肌和心肌细胞核内膜的emerin蛋白消失,它的缺失可造成骨骼肌和心肌的损害。
尽管目前已经对肌营养不良症的病因、病理机制进行了研究,但尚无特异性治疗。可通过药物、手术等方法减缓病情发展,患者也要尽可能保持乐观的心态和高质量的生活。

治疗周期
肌营养不良症目前尚不能治愈,为终身疾病,需要终身持续性治疗。
药物治疗
泼尼松
长期服用小剂量泼尼松对延缓病情进展有一定作用,但同时要注意其不良反应较大。

别嘌醇
可使Duchenne型肌肉营养不良症的临床症状不同程度地改善、CK水平有所下降。疗效以年龄小者较好,治疗过程中应定期检查白细胞。

维生素E
通过改善细胞膜的功能来提高受累骨骼肌的肌力。

三磷酸腺苷(ATP)
对症状有暂时缓解的作用,肌注后尿酸排泄增加、代谢活跃,但停药后病情进展迅速。

苯妥英钠或卡马西平
对于肌强直性肌营养不良,可选用苯妥英钠或卡马西平治疗。

艾地苯醌、辅酶Q10
具有一定缓解症状作用,但深入研究不多。

手术治疗
如果挛缩已经形成而患者仍可行走,可行筋膜切开术。

脊柱侧凸影响肺的通气障碍时,可行脊柱固定术。

物理治疗
治疗的目的在于改善早期病变的肌肉组织的微循环,加强和锻炼肌肉,促进代偿性肥大,转化和改善挛缩的肌腱组织,下述方法可供选用。

超短波疗法
通常选择下肢,将电极放在腰部及双足底,无热量及微热量,10~15分钟,每日一次,15~30次为一个疗程。

红外线疗法
可选择局部肢体或各个肢体轮流进行,每次20~30分钟,每日一次,15~30次为一个疗程。

电刺激疗法
选用短脉冲的方形波电刺激或用感应电刺激,通常选择股四头肌、臀大肌、三角肌、肱二头肌等维持人体运动和生活功能的肌肉。每块肌肉治疗5~10分钟,30次为一个疗程,可以延缓肌肉萎缩、保持肌肉功能。还可应用干扰电疗法,使肌肉产生收缩性活动。

超声波疗法
对易发生挛缩的髂胫束、股二头肌、腓肠肌进行超声波疗法时,宜采用移动法。每次6~10分钟,每日一次,10~30次为一个疗程。

石蜡疗法
改善局部血液循环。

其他治疗
运动治疗
通过拉伸和训练,让肌肉强壮、灵活,以预防肌肉挛缩。

言语治疗
适用于有咽喉或面部肌肉力量减弱的情况,通过言语治疗学习简单的说话方式。本回答被网友采纳
第2个回答  2021-10-15
肌营养不良症的发病原因有血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱、肌细胞膜功能紊乱等学说。
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