脱髓鞘有什么危害呢?

如题所述

脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏,脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主,神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良,以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。

脱髓鞘疾病包括:

脑白质病变:最常见的情况,患者有头晕,记忆力下降,甚至有些患者没有任何症状,检查时才发现,发展快的,很容易并发多发性硬化,发展慢的可以存活30年以上。

多发性硬化:北美洲高发,是脱髓鞘中严重的并发症,根据大量尸检可以发现,即使没有症状,死亡患者的大脑组织仍可存在大面积的脱髓鞘,这些提示髓鞘的再生并非功能行的恢复。

视神经脊髓炎:好发于10以下和50岁以上两个年龄段,主要会引发失明,瘫痪,脊髓空洞。

同心圆性硬化:非常罕见的一种多发性硬化的亚型。

急性播散性脑脊髓炎:脑病变可出现抽搐,精神症状。脊髓病变可出现下肢瘫痪,二便失禁及感觉水平。

急性出血性白质脑病:常在发病3-4天内达到症状高峰,更急重者,可于发病后24小时内死亡。

弥漫性硬化:性格改变或痴呆,可有锥体束的症状,体征和实力障碍,还可以有颅内压增高的症状。

异染性脑白质营养不良:多见于2-3岁的婴幼儿,此病被列入先天性疾病中,日益加重会有弥漫性脑萎缩。

球样细胞脑白质营养不良:主要发生于幼儿早期,典型者出生后3-6个月发病,临床份3期间,确诊后多于数年内死亡。

中枢神经系统海绵状变性:多发生于婴幼儿,多在出生后2-6个月内发病,通常出生后3-4年死亡。

肾上腺脑白质营养不良:脑萎缩,大脑深部白质囊状空泡化,但皮质-灰质厚度正常。
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第1个回答  2021-08-06
当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
第2个回答  2019-12-07
脱髓鞘疾病(demyelinating diseases)是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中具有的特征性的突出表现。脱髓鞘疾病是一大类病因不相同,临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。所以在临床诊断上,脱髓鞘应该怎么诊断呢?
对于疑诊脱髓鞘性神经根神经病(CIDP)的患者除常规查血常规,血生化,HIV抗体,空腹血糖和糖化血红蛋白,抗核抗体等以外还应该查血蛋白电泳或免疫固定电泳。脑脊液检查对于CIDP很重要,几乎每例患者都会发现脑脊液蛋白升高,多数在 1000MG/L以上,而细胞数正常。神经传导速度检查对于大多数CIDP患者可确诊。目前几种电生理诊断标准的共同点是:神经传导速度降低,如果远端运动波幅正常,则神经传导速度降低至低于正常低限的80%;远端运动潜伏期延长;F波潜伏期延长;传导阻滞或波形离散。AAN的诊断标准是2条或2条以上神经存在上述4项电生理异常中的3项时可诊断CIDP。如果临床表现符合CIDP,而电生理检查不能满足CIDP的诊断标准,此时应参照脑脊液分析和神经活检结果,对于疑诊患者可进行试验性治疗。"
神经损伤专家称,人的右侧大脑顶部颅腔内有一约1X1CM高密度区,病灶硬化所致的高信号,脑脱髓鞘疾病主要以损害大脑白质的植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养支配区组织而发生的多样性病理改变。部分患者发病早期症状很轻且不明显,偶有头晕,头痛,视力异常或脑部不适,易复发和迟发神经再度损害,严重时可侵犯整个中枢导致神经功能损害发生瘫痪而危机生命,大部分患者是基因免疫异常受特异病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,而且副作用会导致体免疫你下,偶与病毒感染和炎症感染病情就会复发使神经再度损害导致症状进一步加重。若得不到正确的治疗受损神经则会复发和迟发多病灶硬化或病灶软化,且再度损伤神经继发痴呆或瘫痪。能否获得最佳恢复在于及早的治疗。治疗方案:中西复合增强免疫,提高人体高病能力,慢性抗炎使炎阻止炎症再度损害神经,改善受累神经血运以养神经,调节神经软化瘢痕预防病灶迟发缺血进一步加重,并采用神经再生之药兴奋激活神经才能再生修复病灶才能阻止病情复发恢复最佳的神经功能本回答被网友采纳
第3个回答  2019-12-07

脱髓鞘是一种自身的免疫系统疾病,它的临床表现多种多样,主要包括了多发性硬化症、视神经脊髓炎以及急性散播性脑脊髓炎等。它的主要表现为神经纤维髓鞘破坏,病灶主要存在于中枢神经系统白质,小静脉周围炎性细胞浸润。脱髓鞘改变的患者多集中在20-40岁左右发病,50岁以上的患者很少见,10岁以下的患者也很少见,患者的起病的快慢程度不同,轻度可能出现易激动、记忆力减退或者视力障碍,重度会出现小便异常以及肢体活动障碍或者瘫痪,甚至会出现阳痿等症状

第4个回答  2019-12-07
1、精神障碍。患上脱髓鞘病变的患者由于神经系统出现异常,容易出现情绪激动,强哭强笑和记忆力减退等临床症状。

2、肢体活动障碍。由于神经冲动的传递收到影响,因此患者大多会出现腿脚活动不便甚至瘫痪、视觉衰弱、听觉退化和大小便失禁的情况。

3、多发性硬化。在发病高峰的2至3周内,如果病情没有得到控制,则病患可能会大脑和脑干的多处重要细胞和神经,危及患者的生命。
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