小脑共济失调的治疗，首先必须明确病因。明确到底是什么原因引起小脑共济失调。通常依据其有无家族史、以共济失调为主的临床表现及结合磁共振检查的小脑、脑干萎缩，排除其他累及小脑和脑干的变性，即可确诊。治疗方面：该疾病迄今尚无特效治疗，对症治疗可以缓解症状。
1、左旋多巴可缓解强直及其他帕金森症状，氯苯氨丁酸可减轻痉挛，金刚烷胺可改善共济失调，毒扁豆碱或胞二磷胆碱能促进乙酰胆碱合成等。共济失调伴肌阵挛，首选氯硝安定，也可试用神经营养药如ATP、辅酶A、肌苷和B族维生素等。
2、可以采用手术治疗，可行视丘毁损术。
3、可以通过理疗、康复及功能锻炼。
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