iga肾病中的免疫复合物是什么东西

iga肾病中的免疫复合物是哪些免疫系统产生的,并且如何产生的

  [编辑本段]IgA肾炎的发病机理
  本病发病机理并未阐明。由于本病病人皮肤和肝脏中都能检测到IgA沉积,提示为系统性疾病。由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状IgA和C3沉积,提示其免疫复合物性发病机理。现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷;IgA结构是否有缺陷和免疫调节功能是否有缺陷等方面展开。早年的研究曾提示本病所沉积的IgA可能是粘膜源性的。然而近年的研究使用了高度专一性的技术,证实本病所沉积的是IgA1,主要是系统源性的,主要由骨髓和淋巴系统所产生;粘膜源性的IgA2则主要见于肝源性肾小球硬化症中的IgA沉积中。在本病病人循环中也可见到总IgA1和含IgA1的免疫复合物增高,骨髓中产生IgA1的浆细胞增多并形成多聚体为主。在本病的肾组织中可发现存在J链,故提示沉积的IgA是多聚体;而分泌块则十分罕见。尽管如此,现有资料尚不能最终确定本病的IgA沉积物的来源。
  众多的抗原,包括多种病毒和多种食物的抗原可在本病病人的系膜区中被检出,并常常伴有IgA1沉积。这些抗原的抗体也属IgA1。由于这些抗体也可存在于正常人的循环中,上述抗原并无专一性或特征性。
  有证据提示本病存在免疫调节异常。本病的含IgA1循环免疫复合物中,发现有多聚的IgA1类风湿因子;抗α重链Fab片断的IgG抗体增多而IgM抗体减少。有趣的是HIV感染者也存在类似的抗免疫球蛋白模式,却不发生肾脏IgA沉积。这证明单单这些循环的自身抗体存在,并不是系膜IgA沉积的原因。此外目前还发现了二种抗内皮细胞的自身抗体(属IgG)。本病肾组织中常有C3沉积,提示激活了补体旁路途径。然而IgA本身无激活补体的能力,IgA免疫复合物虽可激活补体旁路途径,但它结合补体和C3b的能力很弱。通常认为在肾脏发生补体激活和形成膜攻击复合物,需有IgG-IgA复合物,但是本病肾组织中有IgA和C3沉积而没有IgG或IgM沉积却很常见。因此,本病补体激活的机制尚不清楚。细胞免疫也参与了发病机制。已发现本病可有T辅助细胞(CD4)增加和T抑制细胞(CD8)减少;具有转换IgM合成为IgA合成的Ta4细胞增加,与之有关的Sa1等位基因的频度也增加;引起IgA同型转换的TGFβ、促进产生IgA的B淋巴细胞分化的IL-5和介导IgA产生的IL-4形成均有增加。虽然T细胞和B细胞均参与了增加IgA合成的过程,但IgA合成增多并不是系膜区IgA沉积的原因,因为在IgA多发性骨髓瘤病人中罕见有组织IgA沉积。因此,结构-免疫学/理化异常才可能是系膜IgA沉积的原因。
  本病病人血清和系膜中可检出抗牛血清白蛋白多克隆基因型抗体,其滴度与血尿相关。最近,有人用从病人肾皮质和肾小球中获得的IgA得到了5种单克隆抗基因抗体,它们与病人血清或浆细胞反应差,而与其肾脏组织有很高的反应率,提示肾脏的沉积是与这些多克隆IgA抗体的异常性质有关。此外,在本病病人中发现有β1,3-半乳糖转移酶缺陷,改变了IgA1或含IgA1的复合物清除率,导致IgA1在系膜区沉积。
  综上所述,抗原的沉积,伴或不伴细胞介导的免疫应答,IgA复合物形成速度和具有IgAFc受体的系膜细胞或嗜中性粒细胞的清除效率参与了整个发病机制,而细胞因子和生长因子则主要参与了系膜增生和硬化的机制。
  [编辑本段]IgA肾病概述诊断依据
  概述
  IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约40%~45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35%~40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿,其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。
  IgA肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病,它的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大,如亚洲的日本、新加坡,IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%,而美国西部的印第安人低发区只占2%。
  一般而言,白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26%~34%。男女之比大约是2:1。以血尿为主的IgA肾病目前尚无特效的治疗。由于本病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。因此,应严密观察患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度,而分别采取相应的防治措施。
  临床表现
  1.发作性肉眼血尿;2.轻度蛋白尿,大多〈1g/24小时;3.高血压;4.其他表现如出现尿毒症者可有尿毒症的临床表现。
  诊断依据
  1.发生于上呼吸道感染后的肉眼血尿或显微镜下血尿或无症状性蛋白尿(尤其男性青年);2.血尿为肾小球性(畸形红细胞为主),蛋白尿为高、中分子或混合性蛋白尿,血清IgA可能升高;3.肾活检免疫病理检查肾小球系膜区可见到颗粒状IgA为主的免疫荧光;4.除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒精性肝病的肾损害等。
  治疗原则
  1.阻遏抗原的侵入(常涉及手术根除感染病源);2.缓解异常的免疫反应;3.清除免疫复合物;4.修复肾小球损伤;5.降压;6.血浆置换;7.中医中药。
  用药原则
  1.若有感染病源,在选用抗生素抗感染的同时,应力争手术切除病源,如扁桃体炎、烂牙。2.重度急性少尿性肾衰伴肉眼血尿,肾活检提示大部分肾小球新月体形成者才使用激素和环磷酰胺及其C项中药物。3.中医中药倒有独到之处,辩证施治不失为治疗各型IgA肾病之较有裨益的措施。
  辅助检查
  1.初诊患者尽量做检查框限“A”项;2.暂无条件进行活检时,为便于鉴别诊断,对某些症状较突出诊断不明的患者检查专案要侧重,可选用“B”和“C”项,甚至要多次重复。
  疗效评价
  1.治愈:症状消失,尿常规、肾功能恢复正常。2.好转:症状消失,无肉眼血尿,尿红细胞〈5/HP,尿蛋白〈lg/24小时,且长期观察上述指标无明显变化。3.未愈:血尿或/及蛋白尿不断发作,肾功能进行性变化。
  专家提示
  出现肉眼血尿时,勿乱投药,首先到医院经过检查,疑患IgA肾病时,最好做肾活检确诊。阻遏抗原侵入,感染性抗原可通过医院手术清除感染源,尤其化脓病源,再配合中药调治及抗感染药物,常会起到事半功倍之效。
  新月体IgA肾病治疗简述:
  新月体IgA肾病预后不好
  对IgA肾病有所了解的人只知道血尿、蛋白尿,很少有人对新月体有深刻的了解。IgA肾病新月体是肾活检中IgA肾病的一种病理改变,病理改变中出现新月体,往往预示疾病的预后不好。
  新月体IgA肾病只是一种形象的说法,重点分析新月体对IgA肾病的影响,严格上说IgA肾病病理分型中并没有新月体型IgA肾病,在IgA肾病五期分型中,新月体在二级中就已出现,越往后期的分型,新月体越明显。可以这样说,从IgA肾病二级开始,新月体就与IgA肾病解下了不解之缘。
  新月体IgA肾病治疗简述
  关于新月体IgA肾病治疗不可能面面俱到,这里只简要说一下常见药物对新月体IgA肾病的治疗。一般来说,在IgA肾病一级、二级时以血尿为主,而在三级和三级以后则可出现蛋白尿。
  1、激素和环磷酰胺的治疗新月体IgA肾病
  许多研究都证实激素可以降低IgA肾病的蛋白尿,但是这些研究都没有正面回答激素到底能不能治疗病理类型严重的新月体性IgA肾病。
  日本有学者对35名IgA肾病患者(91%的人存在新月体)进行了跟踪,发现经过激素和扁桃体切除,全部的血尿和大多数的蛋白尿都消失,重复肾穿刺发现新月体极大程度地消失。这个研究初步证实激素对新月体性IgA肾病的治疗确实具有积极作用。
  为了提高激素的疗效,许多学者也在研究激素和环磷酰胺联合治疗的效果。比如有学者发现,用6个月的激素加口服环磷酰胺治疗新月体超过20%的IgA肾病患者,对抑制新月体生成有明显的作用。
  但是对于严重的新月体性IgA肾病,单用激素和激素加环磷酰胺联合治疗相比,哪个更有效到目前为止仍没有明确。
  2、中药治疗新月体IgA肾病
  近来兴起的微化中药渗透疗法,可以在利用激素、环磷酰胺等常用西药处理并发症的基础上,重点对患者进行肾功能保护,可以从根本上修复受损肾脏组织,减少其对蛋白、红细胞的漏出,从而使蛋白尿、血尿消失。只要对肾脏组织修复到位,患者的蛋白尿、血尿症状就不易反复,因为蛋白尿、血尿反反复复会加重肾脏组织的负担,使病情持续性恶化,病情的恶化又会加重患者的病理损伤,一般来说病理损伤越严重新月体也越明显。
  因此,把尿蛋白、潜血转阴是保肾护肾的大前提,如果任由蛋白、潜血漏下去的话,身体所需要物质光靠食补是补不上的,另外一方面肾脏的损害会越来越重。所以在治疗新月体IgA肾病时需要把尿转阴,早期治疗中可能会用到激素和细胞毒药物,但是比起长远的治疗效果(如果不及时治疗病情无疑会恶化)来,副作用倒不显得重要了。
  中医中药治疗IgA肾病
  就目前来看,IgA肾病的治疗最有效的方法是采用中医中药治疗,西药能够及时控制患者临床上常出现的炎性反应,但是对炎性反应的根本原因如肾脏内的多种毒性物质不能进行全面的清理;而中药中的活性物质会对产生炎性反应的各种毒性物质进行比较彻底的清除,并且更加注重对肾脏功能的修复。
  由于IgA肾病的预后主要与大量蛋白尿、高血压、肾功能受损、肾小球硬化、间质纤维化以及肾小动脉硬化有关,因此IgA肾病的治疗应根据这些指标的有无及程度区别对待。
  IgA肾病治疗的重点在于保护修复肾功能、减少蛋白尿、控制高血压、延缓IgA肾病的进展。IgA肾病治疗的常用药物包括:血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)、激素、免疫抑制剂、抗凝、抗血小板聚集及促纤溶药、鱼油等,此外治疗iga肾病很多人常使用的方法为扁桃体摘除以及中药。
  采用中医药治疗IGA肾病具有一定优势,它通过辨证施治来修复肾组织,改善肾功能,使IgA肾病得到控制。但要想取得好的疗效,需要一定的时间。因为几年甚至十几年的慢性病,是不可能一朝一夕治好的。所以,提醒IgA肾病患者及患者家属,既要对IgA肾病高度重视,积极治疗,又不能过于急躁,要耐心坚持治疗,直到彻底康复。
  IgA肾病的饮食疗法
  治疗肺胃风热毒邪壅盛型急性发作期IgA肾病的饮食调养
  IgA肾病处于急性发作期时,根据临床表现不同,中医可辨证分为肺胃风热毒邪壅盛、心火炽盛、肠胃湿热、膀胱湿热型,其中以肺胃风热毒邪壅盛型最为常见。肺胃风热毒邪壅盛型急性发作期IgA肾病,可见发热、微恶风寒、头痛咳嗽、咽喉肿痛、尿红赤或镜下血尿、舌边尖红、苔薄白或薄黄,脉浮数等。宜采用疏散风热、解毒利咽、凉血止血等治则,以下饮食调养方,供酌情选用。
  银花、芦根、小蓟各30g,连翘、生地各15g,荆芥、桔梗各10g,淡豆豉、生甘草各6g,三七粉2g,赤小豆、大米各60g,白糖适量。前9味水煎取汁,入赤小豆、大米煮成稀稠粥,加三七粉、白糖调味煮沸即可。每日1剂,分2次服用。
  治疗心火炽盛型急性发作期IgA肾病饮食调养方
  心火炽盛型急性发作期IgA肾病,心胸烦热、口舌生疮、尿红赤或镜下血尿,舌尖红苔薄黄,脉数等。宜采用清心除烦、凉血止血等治则,以下饮食调养方可酌情选用。
  小蓟30g,生地20g,白茅根15g,竹叶12g,炒栀子、生干草各10g,大米100g,白糖适量。前6味水煎取汁,入大米煮成稀稠粥,加白糖调味即可。每日1剂,分2次服用。[1]

  IgA肾病患者宜吃素

  几乎所有肾病(包括IgA肾病)病人,在日常的饮食调理上,都需要以植物油为主,尽量少食动物油;食用肉类时以精瘦肉为主,补充优质低蛋白,忌食肥肉。一言以蔽之,肾病病人禁忌吃这类"荤食"。因为荤食会加重肾脏的损伤。
  这是因为:荤食是"优质低蛋白"肾病患者的饮食禁忌,同时也属于高脂(脂类主要包括胆固醇和甘油三脂)类饮食,在这里我们单说后者:高脂饮食不仅会加重IgA肾病患者已有的肾损害,也会导致健康人的肾脏受损。
  健康肾脏暂且不论,只说高脂饮食对受损肾脏有什么害处。医学研究表明,高脂饮食会对心血管造成伤害。同理,高脂血症对肾脏的肾小球毛细血管也会造成明显伤害。
  有人形象地把肾小球称为毛细血管团,人体血液循环中的血浆都要经过肾小球"过滤"后,把毒素类的废物排出体外,把营养物质留在血液中输往全身各处,维持生命的延续。
  肾病患者的肾小球至少有70%以上已经失去了这种过滤功能,IgA肾病患者的病情轻重不同,所以肾小球损坏的数量也不一样,可能是70%,也可能是80%或者说90%(尿毒症患者)。能工作的肾小球本来就已经够少的了,而且还不敢保证剩余的肾小球是健康的没有一丝"病容"。所以患者如果再高脂饮食的话,对剩余肾小球的损伤是可想而知的,对肾小球过滤作用的妨碍无疑是雪上加霜。[2]
  关于IgA肾病血尿的症状分述:
  血尿是IgA肾病的最常见症状,患者可以是单独出现血尿,也可以伴有蛋白尿,同时还可伴有身体部分(腹、腰、嗓子)疼痛、水肿、高血压。IgA肾病血尿可有急性速发性肉眼血尿和发作性肉眼血尿两种。
  1)急性速发性肉眼血尿。
  这种血尿来得快去得也快,延续时间最长者一般也超不过1周的时间,所以极易被患者忽视,有时患者也会被误诊为尿路感染。此时为避免延误病情,患者可到肾病专科医院完善各项相关检查,排除IgA肾病可能性。
  肉眼血尿型约占IgA肾病患者群的40%,肉眼血尿的发作次数可由1次到20余次不等,其中约有60%的IgA肾病患者在呼吸道感染后会再次出现血尿,血尿的持续时间可由几个小时到几天,个别IgA肾病患者可达1周才会停止,肉眼血尿消失后可转为持续性的镜下血尿。
  2)发作性肉眼血尿。
  曾经有一位肾炎小患者在发病前一天由于感冒诱发了咽炎,第二天就出现了发作性肉眼血尿, 大多数IgA肾病患者于上呼吸道感染后发生(如咽炎、扁桃体炎);消化道感染后也可发生;肺部和泌尿道感染后也会发作;亦偶见于过度劳累或预防接种之后。在以上四种诱发因素中以上呼吸道感染最常见,感染到血尿发作相隔时间为24小时到48小时(1-2天,也有3天内出现血尿的)。

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第1个回答  2010-04-01
IGA肾炎,这种病最大的特点是以血尿为主且总反复发作,时好时坏,临床症状不明显,好多病人都不在意,其实这种病是一种很难治疗的疾病,西医目前无特效疗法,只是对症治疗为主。它的发病原因是:肾小球有大量的免疫复合物沉积在上面引起的一组病变,,最有代表性的就是免疫五项不正常了,往往是IGA、IGG、IGM、IGE等其中的一项或几项特别高。也有极少数病人免疫全部正常的,随着时间的延长肾脏实质发生着变化,等过若干年后症状加重了大多数都到晚期了部分肾小球硬化或坏死,有大量的肾小球变性浸润等等,肾脏开始萎缩,转入肾功能不全期直到尿毒症。
治疗这种病最好用中药,一个是副作用小,另一个是从根上可以治好此病,用中药主要是以抗炎、抗变态反应,抗肾小球变性纤维化,对抗肾小球的增生和渗出,促进纤维蛋白溶解,减少血小板凝聚,增加肾小球的滤过率,改善肾小球毛细血管的通透性,增强肾脏血流量,从而促使增生部分软化吸收,促进损伤的肾功能逐步修复。中药是唯一能达到解决肾功能损伤的良药。另一个就是中药具有激素样的作用,完全可以替代激素而且中药没有激素哪样的诸多副作用。
对于IGA肾炎病人来说,在治疗前把所有不正常的项目都化验了,开始吃药,服完一疗程再去化验看哪些指标正常了,哪些指标好转了,哪些还没有好转或正常,下次再调整用药,只有这样大夫治病心中有数,病人有目的的吃药也有一个盼头。另一个就是从症状上感觉哪些好转了哪些消失了。只有用科学的依据说话和证明,才能使一个肾病患者真正的走向康复。绝不能乱用药和盲目的用药。
第2个回答  2010-03-27
目前认为其病因主要是溶血性链球菌菌体作为抗原刺激β淋巴细胞产生相应抗体,它既可通过循环免疫复合物沉积致病,又可通过原位免疫复合物生成致病.沉积于肾小球损伤肾脏。不分哪个的,人是个整体。

参考资料:免疫肾脏病

第3个回答  2010-03-28
是链球菌感染造成的以内抗体过多,在血液里面免疫球蛋白IGA和IGM过多,造成IGA沉积在肾小球--
主要是血液上的问题,免疫球蛋白IGA化验是超标的--本回答被网友采纳
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