主动脉弓动脉瘤的发生，最常见的原因是动脉粥样硬化，这是一种血管壁逐渐变硬、形成斑块的疾病。此外，囊性中层坏死，即血管壁的异常增生，以及外伤和感染也可能导致动脉瘤的形成。值得注意的是，梅毒性主动脉炎引发的动脉瘤相对罕见，通常不是主要的病因。
随着动脉瘤的增大，它会压迫临近的纵隔器官，如上腔静脉、无名静脉、肺动脉，甚至气管、支气管、肺和左侧喉返神经等，对这些器官的功能造成影响。当动脉瘤破裂并进入肺动脉或体循环静脉时，会形成动静脉瘘，这种情况下，大量的血液分流会导致心力衰竭，严重时甚至威胁生命。
更为严重的是，主动脉弓动脉瘤还可能穿破进入心包腔、胸膜腔，或者直接侵犯气管和支气管，引发急性心脏压塞或致命性出血。这些并发症一旦发生，往往需要立即进行紧急处理，以防止致命后果。
主动脉弓动脉瘤比较少见。由于病变位于主动脉的头臂动脉分支起点部，手术操作比较复杂，手术过程中必需注意保持脑和心脏的血流灌注，避免产生缺血缺氧损害。