痉挛性截瘫你用这样的方法了吗？

Question

复瘫饮

Answer 1

01 十年寻医四处碰壁，终于看到康复希望

窦先生十年前突发双下肢乏力，症状逐年加重，并开始出现双下肢痉挛的症状，严重影响步态，走路缓慢步态不稳。窦先生回忆说，全国很多三甲医院都跑过了，没有得到明确诊断也就没有进行有效治疗，最终找到上海华山医院痉挛多学科团队联合门诊，经诊疗确诊为痉挛性截瘫，是一种世界罕见的累及神经系统的疾病，这才算是确诊了自己得了什么疾病。

起初华山痉挛团队的神经内科医师建议先口服降肌张力药物看效果如何，但用药一段时间后双下肢肌张力异常症状仍没有缓解，最终华山团队讨论决定，采用外科手术进行干预。

痉挛状态

痉挛状态，是一种常见的综合病症，可以由多种疾病导致，包括脑瘫、脑和脊髓损伤、脑出血、脑梗塞、痉挛性截瘫、多发性硬化等，严重影响患者生活质量。对于痉挛性截瘫这种原发疾病，属于罕见病，目前尚无有效的治疗方法。但是针对痉挛症状，可以采取外科干预和综合康复的治疗方法进行治疗。

七月底，华山痉挛团队的神经外科张教授给窦先生实施了电生理检测下的选择性脊神经背根切断术（SDR手术），来改善他异常增高的肌张力。没想到手术后效果非常明显，窦先生说，我双下肢的痉挛症状消失了，走路的时候整个下肢都轻松了，再也不是那么僵硬了。

申园康复医学中心和华山痉挛MDT团队协作，开展特色一站式联合诊疗-康复新模式。经华山痉挛MDT团队精准的外科手术治疗后，在华山康复专家的指导下，再通过申园康复中心全面系统的综合康复治疗，为痉挛状态患者提供一站式专业规范化的诊疗康复方案，帮助他们重归正常生活。

术后窦先生为进一步提高双下肢力量和步行稳定性，来到泰康申园康复医院接受进一步康复治疗。

02 制定个性化康复方案，终能轻轻松松走路

入住申园医院后，申园康复团队遵循泰康TKR国际标准康复体系，按照“无评估不康复”的MDT治疗指导，首先根据窦先生的术后状态，进行了详细的术后康复评估，并且根据其术后个人具体情况，制定了阶梯式的个体化康复治疗方案，力争更好的改善窦先生步态功能，提高生活质量。

康复的作用

康复是痉挛状态多学科诊疗中重要的一环，与手术同等重要。需要正视的一点是：手术的作用是在神经通路上调节肌张力，解除痉挛症状。在此基础上，进行后续科学系统的康复，才能帮助患者获得更好的关节活动度、力量、控制、姿势及步态。如果术后没有通过系统康复治疗，将大大影响手术后的恢复效果。

第1~2周（术后伤口保护期）

术后一周，窦先生讲述，他的双下肢过高的肌张力基本解除了，小腿痉挛症状消失了，双下肢有轻微的麻木感。康复治疗团队进行评估后，考虑到术后伤口保护和手术后相对无力期，康复师周雪露首先给予床旁康复训练，对床上正确的体位摆放进行指导，同时进行床边的双下肢牵伸和低负荷的力量训练。

术后3周

随着双下肢麻木感逐渐减轻，康复治疗师评估后调整康复训练侧重点，实施针对性训练包括垫上躯干核心力量训练、坐位下躯干功能性训练，使用芬兰HUR气泵阻力器械进行双下肢力量抗阻训练，功率自行车提高双下肢耐力、牵伸训练提高下肢的柔韧性......经过短短3周的康复治疗，窦先生感觉双下肢的力量和躯干稳定性已经有所提高，步行的能力也有了很大提高。

Answer 2

遗传性痉挛性截瘫（hereditary spastic paraplegia，HSP）又称Strümpell-Lorrain病，是一组以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的神经系统遗传变性病。有常染色体显性、隐性和X连锁隐性三种遗传方式。根据临床表现，可分为单纯型和复杂型两类。

就诊科室

神经内科

临床症状

双下肢痉挛性截瘫、剪刀步态等

治疗原则

目前尚无特殊的治疗方法来治愈本病，主要是通过对症处理来缓解、控制患者的症状。主要治疗措施包括药物治疗和物理治疗。

严重性

一些患者随着病情发展，最后可能因下肢严重无力而无法行走。

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
病因为遗传性痉挛性截瘫各亚型特异基因的突变，以点突变为多，缺失、插入突变和动态突变少见。本病具有高度的遗传异质性，已发现72个致病基因位点，按照发现的顺序依次命名为SPG1~SPG72，到目前为止，已经定位的HSP致病基因位点共有69个，其中常染色体显性遗传的HSP位点共有17个，呈常HSP位点共有47个，呈X连锁遗传的位点有5个。1、常染色体显性遗传性单纯型HSP常染色体显性遗传性单纯型HSP中SPG 4，SPG 3A、SPG 6占了大多数。SPG 4致病基因位于染色体2p22.3，编码spastin蛋白，基因缺陷的结果使细胞骨架不稳定，线粒体分布异常，轴浆转运障碍，最终导致轴突变性；SPG 3A致病基因位于染色体14q11-q21，编码atlastin；SPG 6致病基因位于染色体15q11.1。2、常染色体隐性遗传性HSP常染色体隐性遗传性HSP与SPG 5、SPG 7，FALDH有关。SPG 5定位于8q21.3，编码cytochrome P450-7B1蛋白