pss是医学缩写的意思是进行性系统性硬化症。
一、进行性系统性硬化症
进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化,是一种以皮肤纤维化为主,并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损,称为硬皮病;有广泛的皮损,并累及内脏器官,称为弥漫性系统硬化。
二、诊断要点
1、病史:PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血管。
2、症状:最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。首发症状多为雷诺现象,也是突出的早期症状。
3、体征:皮肤改变包括 肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着,继而表皮变薄,出现硬结 ,皮肤紧贴皮下组织。
三、辅助检查
1、实验室检查:尿液检查和血液检查。
2、免疫学检查:类风湿因子;ANA;抗Scl-70抗体;抗着丝点抗体;抗核糖核酸白抗体。
3、肾活检在急性病变总是见于急性少尿型肾衰,多数提示病情严重。
四、治疗要点
1、局限型PSS小片皮肤损害可用氟化皮质擦剂。
2、弥漫型PSS:去除感染病灶,增加营养,注意保暖,避免过度劳累与精神紧张。抑制胶原增生、血管扩张剂、生物制剂、糖皮质激素、透析治疗和肾移植。