我侄子被诊断为脱髓鞘，请问治疗脱髓鞘的专家有哪些？

Question

我侄子两年去湘雅医院三次，一直查不出病因，前几天被诊断为脱髓鞘。
可怜啊！侄子今年19岁，成绩优异，已报名参加高考；可怜的哥嫂，老实厚道的农民，40多了，就一个独子。这两年精疲力竭、债台高筑。
为什么上苍如此不公，穷人为何患了一个富贵病？
发病状态：每天约下午1点至4点半，体温持续低烧（37.3--37.5度），手心脚心发烫，心跳得咚咚响，呼吸有时感到困难，全身无力。
发病原因：1. 容易感冒，一感冒就发病；2. 步行1公里就感到吃力，一勉强也发病。
病史：1. 10岁左右曾被狗咬，注射过狂犬疫苗；
2. 12岁左右因顽皮从高处（约两米）摔下，后背嗯到砖块，导致脊椎有旧伤（以前没听他提过,这次医生问起才说出）；
3. 前年视力突然下降，不到一个礼拜又复原了。（侄子在县城寄宿，他没在意，也没听他提起）；
4. 去年三月，因重感冒去县人民医院就诊，打了一针后呼吸困难，采取急救措施后送往湘雅医院抢救。五六月份复发，在湘雅医院呆了十天，没检查出任何问题；
5.到了今年，时不时发作，去县人民医院不下十多次，今年4月19日，又去了湘雅医院。检查了十多天，没查出任何问题；直到5月2日怀疑是神经系统有问题，5月5日诊断为“脱髓鞘”。
这简直就是个噩耗啊！到今天，湘雅医院已建议我们出院。
“医者父母心”，我一直是这样认为。我最最害怕的是花了钱，出了力，耗了时间，延误了病情。。。
各位专家，我们真的感到无助和绝望，请不吝指教！

Answer 1

　　基本概述
　　脱髓鞘病(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘的神经髓鞘可以再生，且较迅速而完全，对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生神经膜细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。
　　病症特征
　　①急性或亚急性起病；②临床症状较重，但影像学病灶相对较小；③脊髓MRI显示病灶呈多中心性，脊髓中央管扩张不明显，病灶呈斑片状强化或不强化；有时头颅MRI检查发现脑室旁或脑干病灶；④激素治疗效果明显；⑤既往曾有视神经炎或脊髓炎史，对可疑患者，脊髓MRI随诊有重要价值。临床上最常见的是多发性硬化。
　　病症分类
　　不同学者对脱髓鞘病有不同的分类。按照髓鞘本身破坏为主还是其他组织结构破坏累及髓鞘（旁观者效应）分为原发性和继发性两类。髓鞘破坏(myelinoclastis)指原本发育正常的髓鞘受到破坏，而髓鞘形成不良(dysmyelinating)指髓鞘代谢所需酶的异常而导致的髓鞘异常，后者又称作白质营养不良(leukodystrophy)。还有炎症性和非炎症性脱髓鞘的分类方法。
　　1．Sehaumburg病因分类 根据发病原因，Sehaumburg将脱髓鞘分成五类：病毒性、免疫性、遗传性（髓鞘形成不良）、中毒性（或营养性）和创伤性。
　　2．Olek MJ分类 自身免疫性、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、多发性硬化、感染性、进行性多灶性白质脑病、中毒性（或代谢性）、一氧化碳中毒、维生素B↓（12）缺乏、汞中毒(Minamata病)、酒精（或烟草）中毒性弱视、脑桥中央髓鞘溶解症、Marchiafava-Bignami综合征、缺氧、放射性或血管性损伤、Binswanger病、髓鞘代谢的遗传性疾病、肾上腺白质营养不良、异染性白质营养不良、Krabbe病、Alexander病、Canavan-van病、Bogaert－Bertrand病、Pelizaeus-Merzbacher病、苯丙酮尿症等。
　　3. Allen分类 (AllenⅣ.Greenfield's Neu- ropathology, Edward Arnold. London, 1992：447—520)
　　(1)急性播散性脑脊髓炎：经典型（感染性、预防接种后、特发性）和超急性（急性出血性白质脑炎）。
　　(2)多发性硬化症：经典型（Charcot型）、急性（Marburg型）、广泛性硬化症（Schilder型）、同心圆性硬化症（Balo型）和视神经脊髓炎(Devic型)。
　　多发性硬化症( multiple sclerosis，MS)是临床最常见的脱髓鞘疾病，由于硬化病变的多灶性，临床症状较复杂，混合型亦不少见。早期症状通常表现为发作一缓解过程。有时患者常常会未经治疗即自动痊愈（或基本痊愈），随后，随着时间的推延，病情进入不可逆阶段，从而引起多发性硬化症急性发作。患者可出现全身症状，其中包括视觉障碍、膀胱直肠与性功能失调、运动症状（如肌肉软弱无力、痉挛等）、感觉症状（如麻木、应激性不良、错感等）、脑部症状（如震颤与共济失调）和其他症状（如疲倦、认知能力受损与精神综合征等）。按病变部位一般分为以下四型。
　　1．脊髓型 主要累及侧、后束，当单个大的斑块或多个斑块融合时，可损及脊髓一侧或某一节段，出现半横贯或横贯性脊髓损害表现。患者常先诉背痛，继之下肢中枢性瘫痪，损害水平以下的深、浅感觉障碍，尿潴留和阳痿等。在颈髓后束损害时，患者头前屈可引起自上背向下肢的放散性电击样麻木或疼痛，是为Lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作，称为强直性疼痛性痉挛发作。
　　2．视神经脊髓型 又称视神经脊髓炎、Devic病。此型可以视神经、视交叉损害为首发症状，亦可以脊髓损害为首发症状，两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦不少见。起病可急可缓，视神经损害者表现为眼球运动时疼痛，视力减退或全盲，视神经盘正常或苍白，常为双眼损害。视交叉病变主要为视野缺损。视盘炎者除视力减退外，还有明显的视盘水肿。脊髓损害表现同脊髓型。
　　3．脑干小脑型 表现为眩晕、复视、眼球震颤、构音不清、中枢性或周围性面瘫、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、运动性共济失调和肢体震颤、舞动等。
　　4．大脑型 主要表现为偏瘫、失语、精神障碍常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能减退等，临床较少见。[1]
　　病理变化
　　经典型MS病变分布广泛，可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处，其中以白质，特别以脑室角或室旁白质的病变最突出，但灰质也可受累。病灶呈圆形或不整形，大小不一，直径从0.1cm到数厘米不等，数目多少不一，新鲜病灶呈浅红色或半透明状，陈旧病灶呈灰白色，质地较硬。
　　早期多从静脉周围开始（又名静脉周脱髓鞘）伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶的边缘常有多量单核细胞浸润，病灶中髓鞘变性崩解成颗粒状，并被吞噬细胞吞噬，形成泡沫细胞。轴索大多保存，部分可因变性而发生肿胀、扭曲断裂，甚至消失。此外，少突胶质细胞明显减少，甚至脱失；星形胶质细胞反应性增生十分明显，有时可出现肥胖细胞。晚期病灶胶质化，成为硬化斑。
　　如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替，形成同心圆样结构，则称为同心圆性硬化又名Balo病，在我国东北和西南地区有散发病例的报道。近年观察发现，同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例；因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现。Schilder病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变。皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征。
　　部分病例病变主要累及脊髓和视神经，引起视力损害和脊髓症状，此即视神经脊髓炎又名Devic病，此型在远东常见。我国有仅累及脊髓的Devic病报道。
　　病因及发病机制
　　病因不明，可能和下列因素有关：①遗传因素：在欧美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多。②人文地理因素：此病在寒温带多见，热带则较少。欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低。③感染因素：曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与此病有关，但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组，亦未能得出明确的结论。
　　动物实验表明，注射脑组织成分或狂犬病疫苗均可引起脱髓鞘病变，提示此病可能为多种因素诱发的变态反应疾病。在脱髓鞘病灶内可检出CD4T（辅助）和CD8T（抑制）细胞，然而确切的发病机制仍不清楚。[2]

　　脱髓鞘疾病 是指中枢神经系统内表面大小不一的髓鞘脱失区。这实际包括三种情况：第一种是因轴索受损而引起的脱髓鞘；第二种是髓鞘形成有缺陷，不能完成正常发育，即所谓白质营养不良，这一类多属遗传缺陷，仅见于小儿。第三种是髓鞘受损而轴索不受损或受损较轻。病理变化分为急性与慢性两种：急性病灶常见皮质下白质大片脱髓鞘坏死，内有大量格子细胞，多集中于血管附近。慢性病灶往往表现脑结构完整，轻者只是部分髓鞘脱失或变薄，重者可能为完全脱失。多发性硬化好发于青壮年的中枢神经系统脱髓鞘疾病，遗传因素对此病的发生有一定的影响。根据不同部分的病灶，出现各异症状。
　　神经系统是由神经元组成的。神经元可分为细胞体和细胞突两部分。细胞体有细胞核和核周的细胞质，细胞突有轴突和树突两部分。轴突通常形成神经纤维，髓鞘是包裹在有髓鞘神经轴突外面的髓鞘膜，它是由髓鞘形成细胞的细胞膜所形成，在中枢神经系统里的髓鞘形成细胞是少突神经胶质细胞，在周围神经里则是许旺细胞。脱髓鞘疾病是一大类病因不相同，临床表现各异，但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作，归纳原因有两方面：①神经的刺激性症状，正常的神经纤维，感觉冲动发生于神经末梢和细胞体，运动冲动发生于细胞体；病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导，这种异位冲动可以由易患性增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋，可造成疼痛。②脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应，刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。

Answer 2

发病症状和我第一次一样，如果诊断为“脱髓鞘”的话，建议去大医院仔细检查一下，我当初就是因为发病过后就正常了，以为没事了，谁知过了几年又复发，就去上海长海医院检查MRI加腰穿，结果腰穿正常，MRI诊断为白质脱髓鞘性病变，一般多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大便失禁。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。随便说一句，如果是两次发病，且MRI表现为两次发病，发病在两个不同区域的话，就可以判断是多发性硬化了，因为某种意义上来说，脱髓鞘病是多发性硬化的一种表现，早期用氢化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg静滴,每日一次，7-10d后如病情稳定改为强的松30mg口服。随病情好转可逐渐减量。我就是这么治疗的，不过老实说疗效不怎么样，关键还是后期多锻炼，增强肌体免疫力。

Answer 3

不化钱治疗本病只能看着患者慢慢的病情继发严重导致严重的瘫痪而危机生命。脱髓鞘疾病是一急性发作或亚急性损害神经中枢神经白质的疾病, 中医称痿证，风痱，喑痱，眩晕，骨繇，视物昏瞅，青盲、瘫痪时称体体惰，发病高峰为二到三周，脑部则见于慢性病变损害神经导致功能障碍后做磁共震才能发现，若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命，多为基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重.
治疗方案：治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神经，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。同时采用神经再生之药 兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损神经再生修复获得最佳恢复之目的.如帮助请发磁共震为你指导。

Answer 4

你现在什么情况？

Answer 5

北京宣武医院神经内科闵宝权主任治疗此病，你可以网上查一下。