格林-巴利综合征简介

如题所述

1 概述
格林巴利综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种自身免疫性疾病,主要影响周围神经和神经根。临床表现为急性或亚急性肢体软瘫、感觉障碍、自主神经症状和呼吸衰竭。病理特点为髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润。病因不明,可能与病毒感染或感染后免疫介导的疾病有关。
2 疾病名称
格林巴利综合征
3 英文名称
Guillain-Barré syndrome
4 格林巴利综合征的别名
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)、急性感染性多发性神经根神经炎、吉兰巴雷综合症、吉兰巴雷综合征、急性感染性多发性神经根神经炎、急性炎症性脱髓鞘性多神经根病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
5 疾病分类
神经内科 > 脊神经疾病 > 周围神经疾病 > 多发性周围神经病 > 免疫介导性周围神经病
6 ICD号
G61.9
7 格林巴利综合征的流行病学资料
可见于任何年龄,以青壮年男性多见,四季均有发病,夏、秋季节多见。近50%患者先有病毒性感染的前驱症状。病死率为5.7%~23.2%。
8 格林巴利综合征的病因
由细胞及体液免疫介导的疾病,由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失。GBS病前空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染率较高,是促发本病的重要因素。
9 格林巴利综合征的发病机制
早期血清学研究发现48%的患者各种病毒补体结合试验呈阳性反应。近年国内外均发现GBS患者病前,空肠弯曲菌感染率较高。患者血浆肿瘤坏死因子α(TNFα)和白介素2(IL2)浓度均明显升高。患者血清中检测出与补体结合的抗髓鞘IgM抗体以及多种高滴度抗鞘糖脂抗体和抗GM1等抗体。
10 格林巴利综合征的临床表现
先兆症状:上呼吸道或消化道感染前驱症状如发热、腹泻等。
运动障碍:肢体瘫痪、躯干肌瘫痪、脑神经麻痹。
感觉障碍:主观感觉障碍,感觉减退。
自主神经功能障碍:多汗、血压不稳、心动过速等。
11 格林巴利综合征的并发症
面神经瘫痪、吞咽困难、发声无力、呼吸肌瘫痪、肺部感染等。
12 格林巴利综合征的诊断
临床诊断为主,根据病史、症状、体征、脑脊液检查、神经电生理检查等。
13 需要与格林巴利综合征鉴别的疾病
脊髓灰质炎、急性脊髓炎、低血钾性周期性麻痹、重症肌无力等。
14 格林巴利综合征的治疗
急性期:脱水及改善微循环、神经营养代谢药、血液疗法、免疫抑制剂、支持和对症治疗。
恢复期:继续使用神经营养代谢药,酌情选用理疗、体疗、针灸等康复措施。
15 格林巴利综合征的预后
大多数病人经积极治疗后预后良好,轻者多在1~3个月好转,数月至1年内完全恢复,部分病人可有不同程度的后遗症。重症病人的肢体瘫痪很难恢复,常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症死亡。少数病例可复发。
16 格林巴利综合征的预防
自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点:加强营养,增强体质,防止感冒;练习正确的咳嗽、咳痰方法,防止肺部继发感染;疫苗接种、妊娠、手术可诱发本病;重症病人,突然丧失活动能力,易产生焦虑、紧张等情绪,应进行适当心理疏导。
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