双侧大前庭导水管综合症需要注意什么

Question

如题所述

Answer 1

大前庭导水管( large vestibular aqueduct， LVA )是最常见的一种内耳畸形，临床特点为进行性、波动性、感音性耳聋，LVA 以婴幼儿多见, 女性稍多于男性。随着影像学的发展，新生儿及儿童听力筛查的开展，大前庭导水管综合征的临床确诊率不断提高。大多患病儿童日常需要配戴助听器，但这类患儿日常可能因为任何导致颅内压升高的原因出现听力的波动，并可能使本来就有限的残余听力出现更大的损伤，所以日常生活应当重视个人的保护。主要包括下述几个方面：
1. 严格防止头部外伤，不参加剧烈体育活动，防止头部倒立，不要用力憋气，和做任何憋气动作的活动，包括用力大便。
2. 尽量防治感冒，不要用力擤鼻或咳嗽。
3. 如果在原有的基础上听力再次发生下降，应及时到医院就诊，按突发性耳聋治疗，应用血管扩张剂，神经营养剂，必要时使用类固醇激素。
4. 勿用耳毒性药物氨基糖甙类抗生素，如：链霉素、卡那霉素、妥那霉素、大观霉素、新霉素、庆大霉素、威地霉素、西素米星（紫苏霉素、西索霉素）、小诺霉素、阿司米星（丁胺卡那霉素）、奈替米星（奈特、力确兴、诺达）、核糖霉素、爱大（硫酸依替米星）、依克沙（硫酸异帕米星）、小儿利宝（硫酸庆大霉素）（用来治疗腹泻，现在市场仍有卖的）等。如用任何药后，出现听力变化或耳鸣等，应及时停药评估是否有耳毒性。
5. 远离噪声。
6. 教育孩子关注听力变化，必要时可以用手机的音量大小来试一试，及时发现听力的波动，并及时治疗。
虽然有大前庭导水管这种出生缺陷，但临床我见到的许多患儿除了听力差些，大多都很聪明，所以家长和患儿都要正视现实，尽可能利用现存的听力，用好助听器，仍可以学业、事业有成。

Answer 2

一种先天性的内耳畸形疾病，属于遗传性感应神经性听力损失，经常有波动性损失。平时一定要注意：
1、定期检查听力，养成良好的听力随访习惯，出现听力问题及时就诊；
2、 避免头部受到外伤，即使是轻微的碰撞；
3、 不宜参加剧烈体育运动,如坐过山车，蹦极等；
4、 勿用耳毒性药物；
5、 避免接触强噪声；
6、预防感冒、注意患儿的情绪控制、减少擤鼻等容易产生压力的动作。