肺部间质性纤维化是一大类疾病,大概要包括200多种病因,不同的病因引起来的间质性肺病,预后有很大的差异。有一部分有明确发病原因,比如种蘑菇的农民引起来的蘑菇肺,以及类风湿性关节炎、干燥综合征、肌炎、皮肌炎等并发的间质性肺病。还有煤矿工人的煤工尘肺,接触石棉的工人可能会有矽肺,吸入花粉的患者引起的过敏性肺炎,博来霉素导致的药物损伤也会引起间质性肺病,这些都属于有明确的病因。
还有一部分是找不到原因,比如特发性肺间质纤维化、肺泡蛋白沉积症、结节病、肺淋巴管平滑肌瘤病、非郎格罕斯组织细胞增生症等,这些都不能找到明确的发病原因。肺部间质纤维化,其中以特发性肺间质纤维化为预后最差的一种类型。
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