结节性硬化症，该怎么治疗？

Question

如题所述

Answer 1

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，可以累及多系统或器官，可以出现了面部大小不等的痘痘，有时出现了疼痛和瘙痒，需要尽早治疗的。
1、 在临床上我们一般认为结节性硬化病是一种遗传疾病。结节性硬化病大多是在儿童时期发病的，并且是男性发病率高于女性，男女发病率的比例是二比一，男性发病率是女性的两倍。
2、 从大量的结节性硬化症的临床病例来看，我们可以大致得出结节性硬化症的临床表现，一般认为根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。
3、 在临床上我们一般认为结节性硬化病这种疾病暂时还没有有效的特殊预防措施，对于患者来说早发现早诊断早治疗是关键。结节性硬化病患者应积极控制癫痫发作。对伴发的颅内肿瘤治疗方法应该与脑瘤类似。
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Answer 2

结节性硬化症，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。可以考虑应用雷帕霉素治疗。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素，因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗，在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害，其他对症治疗包括脱水降颅压，脑脊液循环受阻可行手术治疗，面部皮脂腺瘤可整容治疗。

Answer 3

结节性硬化症治疗方法具体如下：
1、依据累及部位选择治疗方法：出现癫痫，以抗癫痫药物为主，婴儿痉挛发作，首选治疗为氨已烯酸；
2、根据发作类型选择药物：部分性发作可选择卡马西平等；
3、针对病因进行治疗：依维莫司和西罗莫司属于m-Tor抑制剂，可抑制体内肿瘤生长，包括颅内SEGA、肾脏肾血管；
4、皮肤改变：面部皮肤较严重，可选用m-Tor抑制剂，若药物效果不明显，可局部进行激光治疗。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

Answer 4

结节性硬化症，目前尚无特异性治疗方法，主要给予对症治疗。包括控制癫痫发作，降颅压等等，婴儿痉挛症的患者可给予ACTH，脑脊液循环受阻者可以行手术治疗，面部皮脂腺瘤可给予整容治疗。结节性硬化症是一种神经系统遗传性疾病。其临床特征是面部皮肤血管痣，癫痫发作和智能减退，该病为常染色体显性遗传，散发病例也较多见。其主要病理改变为神经胶质增生性硬化结节，广泛发生于大脑皮质、白质、基底节和食管膜下。常常伴有钙质沉积，可以有异位症以及血管增生等特征。