1．诊断依据凡具有大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显水肿均可诊断为肾病综合征，其中前两项为必备。应尽可能做肾活检确定病理类型，对制定合理治疗方案、估计预后有着重要意义。
2．鉴别要点临床诊断为原发性肾病综合征之前，应与下列常见的继发性肾病综合征鉴别。
（1）过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，有典型皮肤紫癜，可伴腹痛、关节痛及黑便表现，在皮疹出现后1～4周出现蛋白尿、血尿，典型皮疹有助于鉴别诊断。
（2）系统性狼疮：好发于青少年、中年女性，40％～60％有肾病综合征表现，患者有发热、皮疹、多关节痛，临床表现为多系统损害，部分患者血中可找到狼疮细胞，血清抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗SM抗体等滴度升高，可确诊。
（3）糖尿病肾病：好发于中老年，患糖尿病约10年以上可引起肾病综合征，并较快发展为慢性肾衰竭。病史、血糖及尿糖测定及眼底检查出现微动脉瘤等，可明确诊断。
（4）肾淀粉样变性：好发于中老年，分为原发性与继发性两类，前者病因未明，后者多继发于慢性化脓性感染、类风湿关节炎、结核及恶性肿瘤等。呈肾病综合征表现伴全身多器官损害，确诊须做肾活检。
（5）其他：多发性骨髓瘤、严重右心衰竭、缩窄性心包炎及肾静脉血栓形成等，均可引起肾病综合征。
【治疗】治疗原则为去除病因与诱因，消除水肿、降低血压，减少尿蛋白，提高血浆蛋白、降低血脂，保护肾功能，避免复发。
1．一般治疗水肿明显或血压较高者宜卧床休息，病情缓解后渐增加活动量，并限制水、盐摄入（低于3g／d），肾功能正常者优质蛋白质摄入1．0～1．5g／d，同时注意各种微量元素及维生素的补充。
2．消除水肿，降低血压
（1）利尿消肿：卧床和限制水盐摄入为基本措施，针对水肿主要系血浆胶体渗透压过低所致，以提高血浆胶体渗透压扩充血容量，提高肾小球滤过率，再用利尿药，可获较好的利尿效果。
①提高血浆胶体渗透压：血浆和清蛋白均可提高血浆胶体渗透压，减少血管内水分向组织渗透，加快吸收组织水分加入血循环并随尿排出，右旋糖酐-40和淀粉代血浆（706代血浆）有扩容和暂时提高血浆胶体渗透压的作用，以肾小球滤过后在肾小管内形成高渗状态，达到利尿作用。此类渗透利尿药，可使血容量增加并易导致肾小管损伤，应严格掌握适应证。
②利尿药的应用：轻度水肿可口服氢氯噻嗪25mg，3／d，或加服氨苯蝶啶50mg，3／d，上述联合用药，可增强利尿效果，并减少低钾血症发生，重度水肿或少尿时应静脉注射襻利尿药，如呋塞米20～120mg／d或布美他尼（丁尿胺）1～5mg／d。
（2）降压：卧床休息和限制水盐摄入及口服利尿药等，均可降压，效果不佳可加用β受体阻滞药、血管扩张药与转换酶抑制药。
3．抗高凝及溶栓治疗抗凝药常选用肝素或华法林，配合用抗血小板聚集药双嘧达莫。发生血栓或栓塞时，宜尽早在6h之内溶栓治疗，多采用激活纤溶酶原转化为纤溶酶的药物以溶解纤维蛋白，如尿激酶2万～6万U稀释于葡萄糖液50～100ml中缓慢静脉注射，1／d，1～2周为1个疗程，必要时可重复。蝮蛇抗栓药物，疗效更好，中药丹参等也有一定抗凝作用，可酌情应用。
4．降血脂治疗常用洛伐他汀20mg，1～3／d，或辛伐他汀40mg，1～3／d。
5．肾上腺糖皮质激素与免疫抑制药为治疗本病的主要药物。
（1）激素疗法：常用泼尼松，1mg／kg·d（成人40～80mg／d），顿服，连用6～8周，此为诱导缓解期，多数患者尿蛋白减少或转为阴性，以后每2～3周减少原用药量的5％～10％，或每周减5mg，减至20mg／d左右时症状容易复发，应更加缓慢减量，先维持数周再减；到5～40mg／d后改为隔日疗法，即2天总量晨起1次顿服，继续减至最小计量，总疗量约1年或更长。如有改用激素其他制剂时，以泼尼松5mg相当于甲泼尼龙4mg或地塞米松0．75mg的关系换算应用。治疗后水肿、蛋白尿均消失，血脂与血浆蛋白正常为完全缓解；水肿消失、蛋白尿减少（＜
3．5g／d）、血浆蛋白上升（＞25g／L）和血脂仅见降低为部分缓解；水肿轻或消失，其他三项无明显好转为无缓解。
（2）免疫抑制药：适用于对激素依赖（减到一定量即复发）或激素无效型病例。
①环磷酰胺：为最常用的免疫抑制药，常用200mg溶于生理盐水40ml内隔日1次静脉注射，总量6～8g。副作用：恶心、呕吐、白细胞减少、肝功能损害、短暂脱发及性腺损伤和出血性膀胱炎等，与激索联合应用可减轻或避免发生。
②盐酸氮芥：首次为1mg，用20ml生理盐水稀释后，置于通畅液的管道液体中静脉滴注，以后隔日1次，每次递增1mg，至5mg后，改为每周用药2～3次，累积用药总量为1．5～2mg／kg。副作用：胃肠反应、静脉炎和骨髓抑制等。
③苯丁酸氮芥：作用和不良反应均与环磷酰胺相似，但疗效较差，常用量为0．2～0．3mg／（kg·d）口服，疗程为8～12周。
④其他：环孢素适用于难治性肾病综合征，开始剂量为5mg／（kg·d），以后调整剂量使血药浓度谷值为110～200 ng／L，用药半年左右。麦考酚吗乙酯（MMF）适用于难治性肾病综合征，疗效较好、副作用少，一般500～1 000mg，2／d，疗程3～12个月。
6．中医中药中医参照“水肿”、“腰痛”、“虚劳”等病证辨证论治。雷公藤根（去皮）15g／d或其提取物雷公藤多甙1mg／（kg·d）日服，或其注射液20～30ml／d加液体静脉滴注。在服用大剂量激素期间加服滋阴降火的中药如知柏地黄丸、六味地黄丸等可减轻激素副作用；激素维持减量期用补益肾阳的方药如金匮肾气丸等，可在激素减量后，巩固疗效；使用免疫抑制药同时，应用补益气血中药，可减轻骨髓抑制副作用。
【预后】病理类型不同预后不一，微小病变型与系膜增生性肾炎近期缓解率达80％以上，膜性肾病及局灶性、节段性硬化缓解率分别为50％、20％，系膜毛细血管性肾炎一般无缓解。上述各类型缓解的病例均可复发而加重。