嗜酸性肉芽肿是什么病？两岁的孩子股骨上得了这病怎么治？在哪里治比较好？

Question

患者信息：女 2岁

Answer 1

　　嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。 　　嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2：1。Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症，常见于3岁以下的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的10%。Hand-Schuller-Christian病（HSC）是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式，多见于老年患者。HSC三联征是指尿崩症，突眼症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。 　　对于中轴骨的侵犯，多见于胸椎，患者年龄通常不满12岁，影像检查表现为整个椎体均匀性压扁成线条状，而上下椎间隙完全正常。编辑本段临床表现
　　嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。 　　嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。 　　大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。 　　显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少，纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。
　　治疗方案
　　刮除植骨术或放射疗法均为有效的治疗方法，病理性骨折按骨折处理原则进行。 　　单发性病灶可行刮除植骨术肋骨的病变可行切除专门术，疾病对放疗敏感对不适治疗宜轻易手术的病例或术后意见复发实在的病例及对于评论术后加辅助治疗自尊等都可选用放疗多发性病灶可采用抗癌药物很久治疗但愿如氮芥长春新碱甲氨喋呤或类固醇激素等药物不错.