25岁先天性四联症心脏病能治好吗?

25岁先天性四联症心脏病能治好吗?

第1个回答  2019-02-25
先天性心脏病法乐氏四联症绝大多数可以通过外科手术治愈。
如果行姑息性手术,和正常人不一样。
如果能行法乐氏四联症根治手术,治疗后和正常人一样,但不建议从事重体力劳动。
不影响结婚生孩子。
法乐氏四联症是可以通过外科手术治愈的。不一定现在就手术。建议最好在1岁时手术。
如果病情重、缺氧发作频繁的患儿要尽早手术,而对紫绀不明显生长发育影响不大的患儿,可选择在幼儿期手术,以提高安全性。
【自然病史】
在不伴有其他严重心内畸形时, 法乐氏四联症的自然病史取决于右室流出道及肺动脉梗阻的情况。
一、症状与生存率
若不经外科治疗, 法乐氏四联症生后一个月内很少死亡, 1 岁内死亡 25% ,死亡原因是肺动脉血流严重梗阻。 3 岁内死亡 40% , 10 岁内死亡 70% , 40 岁内死亡 95% 。合并肺动脉闭锁或肺动脉瓣缺如者 50% 在 1 岁内死亡。死亡危险在 1 岁内最大,然后呈持续状态,到 25 岁以后死亡危险再度升高。
约 25%法乐氏四联症出生时无紫绀,随肺动脉狭窄加重,生后数周、数月或数年出现紫绀。由于肺动脉狭窄加重,广泛的肺动脉血栓形成及肺血流量降低,氧饱和度减低,紫绀和红细胞增多进行性加重。同样的原因,引起脑血栓或脑脓肿而导致死亡。少数能存活至第四或第五个十年的 法乐氏四联症 患者,常死于慢性充血性心力衰竭,原因是由于右室压力负荷过重,慢性低氧血症及红细胞增多症所致的继发性心肌病。
二、肺动脉血栓形成
严重紫绀及红细胞增多的 法乐氏四联症 患者,可发生弥漫性肺动脉血栓形成。起初须用显微镜才能观察到,但偶尔可发展到肺叶动脉甚至右或左肺动脉阻塞。一般情况下,该过程并不特别增加肺血管阻力,但偶尔在修补术后血栓形成特别严重和广泛,造成致死性的肺动脉高压和右室衰竭。
三、遗传病史
法乐氏四联症 患者所生子女的 法乐氏四联症 发病率为 1.5% ,高于无先天性心脏病父母所生子女的 法乐氏四联症 发病率( 0.1% )。
【预后】
法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度,以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上,但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料,66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外,脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。随着年龄增长,肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成,肺循环血流量减少,紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差,由于肺的血供主要依靠动脉导管,动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%,3年为75%,10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富,则可延长生存期。
四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低,现约在5~10%左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉,肺动脉瓣环和左心室发育情况;是否曾施行体肺分流术;根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内畸形纠治是否妥善,是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。
术后症状明显改善,紫绀消失,活动耐力增大,能参加正常学习或工作。术后10年,20年的生存率约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全,残留心室间隔缺损,右心室高压(收缩压超过9.3kPa,70mmHg)等情况,则影响功能恢复,晚期疗效欠满意。
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