第1个回答 2022-10-27
目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 蛋白质能量营养不良症的别名 5 ICD号：E46 5.1 分类 6 ICD号：I43.2﹡ 6.1 分类 7 流行病学 8 病因 9 发病机制 9.1 蛋白质代谢 9.2 氨基酸代谢 9.3 糖类代谢 9.4 脂类代谢 9.5 体液和矿物质 9.6 蛋白质能量营养不良分型 10 病理 10.1 肉眼观 10.2 光镜检查 10.3 电镜检查 10.4 病理生理 11 蛋白质能量营养不良的临床表现 11.1 消瘦型 11.2 水肿型 11.3 混合型 12 蛋白质能量营养不良的并发症 12.1 水和电解质紊乱 12.2 常伴有其他营养素缺乏症 12.3 全身免疫功能低下 13 实验室检查 13.1 血浆白蛋白蛋白 13.2 运铁蛋白 13.3 前白蛋白 13.4 血清氨基酸测定 13.5 尿素与肌酐比值 13.6 尿中羟脯氨酸排出量 14 辅助检查 15 诊断 15.1 病史 15.2 临床表现 16 鉴别诊断 17 蛋白质能量营养不良的治疗 17.1 急救期治疗 17.2 恢复期治疗 18 预后 19 蛋白质能量营养不良的预防 19.1 加强儿童保健工作 19.2 喂养指导 19.3 加强体格锻炼，提高身体素质。 19.4 防治其他疾病 19.5 早期发现蛋白质能量营养不良应及早纠正。 20 相关药品 21 相关检查 22 参考资料 附： 1 治疗蛋白质能量营养不良症的穴位 这是一个重定向条目，共享了蛋白质能量营养不良的内容。为方便阅读，下文中的 蛋白质能量营养不良 已经自动替换为 蛋白质能量营养不良症 ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 概述
蛋白质能量营养不良症（proteinenergy malnutrition；PEM）是指一种因蛋白质和能量长期摄入不足所致的营养缺乏病[1]。根据临床特征可分为干瘦型、浮肿型和混合型[1]。
蛋白质能量营养不良症（protein energy malnutrition，PEM）是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病，临床上表现为消瘦（marasmus）和恶性营养不良综合征（kwashiorkor）。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果，或患者对食物的消化、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主，兼有蛋白质缺乏，表现为进行性消瘦、皮下脂肪减少、水肿及各器官功能紊乱。恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出，而热能的供应还是够的，主要表现为营养不良性水肿。但大多数患者是介于两者之间，轻型的慢性蛋白质能量营养不良症常被忽视，它影响着小儿的生长发育、免疫功能，易患病又不易康复。严重的蛋白质能量营养不良症可直接造成死亡；轻型慢性蛋白质能量营养不良症常被人所忽视，但对儿童的生长发育和患者的康复都很有影响，所以蛋白质能量营养不良症是临床营养学上的一个重要问题。
心脏是个代谢活跃的器官，能利用多种物质，如糖、乳酸、丙酮酸、脂肪酸、磷脂及氨基酸等作为能源。营养性心肌病（nutritional cardiomyopathy）是指因营养不良或营养过度导致心肌细胞能量代谢异常、细胞结构发生病理改变，最终出现心功能不全的一组疾病。及时补充不足或移除过量的营养素有可能预防或逆转上述改变。临床上引起营养性心肌病常见病因有：蛋白质能量营养不良症（proteinenergy malnutrition，PEM）、维生素B1缺乏、酒精过量、硒缺乏和肥胖。目前认为硒缺乏与克山病有关，酒精过量引起的酒精性心肌病另有介绍。肥胖症与高血压、高脂血症和胰岛素抵抗合并存在，系冠心病危险因素之一，已纳入“代谢和浸润性心肌病”中。此处重点讨论因蛋白质能量营养不良症和维生素B1缺乏引起的心脏改变。
2 疾病名称
蛋白质能量营养不良症
3 英文名称
proteinenergy malnutrition
4 蛋白质能量营养不良症的别名
energyprotein malnutrition；蛋白质能量营养不良；蛋白质热量营养不良症；蛋白质能量营养不良
5 ICD号：E46 5.1 分类
代谢科 > 营养缺乏病
6 ICD号：I43.2﹡ 6.1 分类
心血管内科 > 心肌病
7 流行病学
蛋白质能量营养不良症在世界各地都有发生，在不发达国家发病比较普遍，特别是在自然灾害与战争时期，食品和粮食供应不足时发病率更高，是影响小儿健康和导致死亡的严重疾病之一。本病各年龄人群都可发生，但以婴幼儿为多见。继发性营养不良则多为疾病所诱发。欧美等经济发达国家中，以及年长儿童和成人中发生的营养不良以继发性为多。据统计住院病人中发病率可达28%～80%。
8 病因
蛋白质能量营养不良症可因严重蛋白质缺乏和（或）严重能量摄入不足引起。原因有以下几种：①摄入不足：饥荒、战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡。精神失常、神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食。②消化吸收不良：伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐、腹泻及消化吸收障碍。③机体需要增加而供给不足：多见于婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女。此外，甲状腺功能亢进症、肿瘤、结核、糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗，若补充不足也可发生蛋白质能量营养不良症。
9 发病机制
蛋白质能量营养不良症的发生是一个复杂的病理生理过程。当食物中蛋白质和能量供应不足时，机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要，可使机体在低营养水平的内环境中生存，但当蛋白质和能量继续缺乏时，生理功能失调，适应机制衰竭，便可导致死亡。蛋白质能量营养不良症可引起其他营养物质，如维生素B1、维生素B6、叶酸、铁、镁等缺乏，常合并存在低钾血症、低镁血症、低磷酸盐血症。这些因素均可参与加重营养不良和对脏器损害。
蛋白质能量营养不良症病人因精神委靡、动作迟缓、代谢率低下，心脏负荷相对较轻，临床可不出现心力衰竭症状。肝脏大、胸膜腔积液和周围性凹陷性水肿多为营养不良所致，所以较长时间来，人们对蛋白质能量营养不良症引起的心脏改变认识不足。直至1958年Gomez报道kwashiorkor病人心脏扩大，心排血量下降，并引起难治性心力衰竭，方使人们对此病重新认识。1962年Smythe报道kwashiorkor病人心脏重量较正常人明显减轻。1971年Piza对93例蛋白质能量营养不良症病儿死后尸检，证实56例心脏损害严重，其损伤程度足以引起心力衰竭症状；肺淤血和肝小叶中央淤血证实病人生前有心力衰竭。说明蛋白质能量营养不良症可造成营养性心肌病，引起致命性心力衰竭。
9.1 蛋白质代谢
当蛋白质和能量供应不足时，血浆中蛋白质含量下降，蛋白质的合成和分解速率减慢。
白蛋白：体库的含量减少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，当血清白蛋白下降到30g/L时，体内其他物质如脂蛋白、丙氨酸、缬氨酸等都出现明显改变。
球蛋白：血浆中的浓度及在体内分布的改变并不明显，但血浆铁蛋白显著下降。
体内蛋白转换率：体内各组织器官蛋白质的缺乏程度虽有不同，但合成和分解速率都有改变；一般在蛋白质缺乏开始5～6周后，转换率下降30%。动物实验时供给高蛋白饲料，23%的氨基酸转变为尿素排出体外，但蛋白质不足时，仅有3.4%的氨基酸转变成尿素，氮的排出量减少。
9.2 氨基酸代谢
严重的蛋白质能量营养不良症时，血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显。水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L（正常儿童为250μmol/L），丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高，可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致，到后期丙氨酸作为形成葡萄糖的物质而被利用，此时血浆中的浓度降低。苯丙氨酸与酪氨酸比值在晚期蛋白质能量营养不良症时也出现下降。
9.3 糖类代谢
蛋白质能量营养不良症时，血糖一般降低，消瘦型比水肿型更为明显，糖原异生作用加强。研究证明，营养不良的儿童，8%的葡萄糖来自蛋白质分解产物，恢复期可增至16%。
9.4 脂类代谢
蛋白质能量营养不良症者常并发脂肪肝。消瘦型血中三酰甘油、胆固醇、β脂蛋白的含量正常或略增高。水肿型血中三酰甘油、胆固醇、β脂蛋白的含量正常或略偏低。
9.5 体液和矿物质
蛋白质能量营养不良症不论是消瘦型还是水肿型，均有体液潴留，发生水肿。血管外体液间隙的扩大是体液增加的主要原因，水肿的程度与低白蛋白血症有关。水肿的发生机制可见图1。蛋白质能量营养不良症者总体钾含量和镁的含量降低，钠的含量增加。
9.6 蛋白质能量营养不良症分型
蛋白质能量营养不良症分以下3型：①严重蛋白质缺乏（kwashiorkor），热量主要由碳水化合物供给；②严重能量摄入不足（marasmus），又称为消瘦衰弱症；③混合型（kwashiorkor marasmus）。“kwashiorkor”系非洲加纳语译音，译意为“红小孩”，源自该病病儿毛发和皮肤常发红之故，此因食物中蛋白质和必需氨基酸严重不足，导致毛发由黑色变灰色或红色，皮肤粗糙。Kwashiorkor又被称为恶性营养不良综合征（malignant malnutrition syndrome）。
10 病理 10.1 肉眼观
心脏有不同程度缩小或轻度扩大，心腔壁菲薄；心包脂肪消失，可见心包积液。
10.2 光镜检查
心肌细胞萎缩，心肌纤维纹理模糊，心肌细胞核变性、坏死；心肌间质水肿；传导系统发生退行性变。
10.3 电镜检查
心肌纤维排列紊乱，肌纤维间空隙增大；肌丝断裂或缺如。染色体呈块状结聚。线粒体形态多变，内含致密颗粒，线粒体嵴伸长，线粒体膜被破坏。
10.4 病理生理
心肌细胞萎缩、水肿、肌丝断裂和心肌细胞纤维化等病理改变导致心肌收缩舒张功能受损，心排血量下降。但因病人体重下降，代谢低下常与心功能下降相平行；除非大量输液、合并感染或过快补充营养引起严重电解质紊乱、水钠潴留外，临床常不出现心力衰竭症状。
11 蛋白质能量营养不良症的临床表现
蛋白质能量营养不良症的临床表现因个体差异、严重程度、发病时间等因素而不同。临床症状包括体重不增和减轻，皮下脂肪减少和消失，以及全身各器官系统不同程度的功能紊乱。临床上一般分消瘦型（marasmus）、水肿型（kwashiorkor）和混合型（marasmickwashiorkor）3型。根据营养缺乏的程度分轻、中、重3度；根据发病过程又可分急性、亚急性和慢性3种。
11.1 消瘦型
消瘦型是由于能量严重不足所致。其特点为消瘦，皮下脂肪消失，皮肤干燥松弛及失去弹性和光泽，消瘦严重者呈“皮包骨头”样（skin and bones）。头发枯黄稀疏、容易脱落，双颊凹陷呈猴腮状。患者体弱无力，萎靡不振，脉搏细缓，血压、体温偏低，内脏器官萎缩，淋巴结易触及。小儿明显瘦小，烦躁不安，对冷敏感，严重者伴有腹泻、呕吐，并可导致脱水、酸中毒及电解质紊乱，常是死亡的原因。
11.2 水肿型
水肿型是由于严重蛋白质缺乏所致，以全身水肿为其特点。水肿先见于下肢、足背，渐及全身。患者体软无力，表情淡漠，食欲减退，常伴腹泻，肝脾肿大，有腹水。水肿型严重者可并发支气管肺炎、肺水肿、败血症、胃肠道感染及电解质紊乱，常是致死的原因。
11.3 混合型
绝大多数患者因蛋白质和能量同时缺乏，故临床表现为上述二型之混合。
12 蛋白质能量营养不良症的并发症 12.1 水和电解质紊乱
本症患者常有低蛋白血症，全身总液体量增多，使细胞外液呈低渗性，当出现呕吐、腹泻，易引起低渗性脱水及电解质严重紊乱，产生低血钾、低血钠、低血钙和低血镁，引起相应症状。也有报告因低血磷导致病死率增高。
12.2 常伴有其他营养素缺乏症
尤多见维生素A缺乏缺乏症，可出现眼角膜干燥软化，甚至穿孔。也常伴有维生素B缺乏引起的口角炎。因生长发育滞缓，故少见佝偻症，常伴发营养性贫血。
12.3 全身免疫功能低下
极易并发各种急慢性感染和传染病，特别多见肠道和呼吸道感染，易传染麻疹、结核等传染病和寄生虫病，消化道或全身真菌感染也不少见。一旦发生感染常迁延不愈。得革兰阴性杆菌肠炎，败血症或泌尿道感染常不易治愈。
13 实验室检查 13.1 血浆白蛋白蛋白
正常值＞35g/L，营养状况偏低时为30～34g/L，营养低下时为25～25g/L；当血浆白蛋白蛋白＜25g/L时，机体已明显发生病理变化。
13.2 运铁蛋白
血清运铁蛋白在体内的半衰期为8～10天，比白蛋白（约20天）短，故评价营养状况比白蛋白灵敏。正常值为1.7～2.5g/L，中度营养不良为1.0～1.5g/L，重度营养不良＜1.0g/L。
13.3 前白蛋白
前白蛋白在体内的半衰期仅2天，故以之评价营养状况更灵敏，正常值为280～350mg/L，蛋白质能量营养不良症时明显下降。
13.4 血清氨基酸测定
血清中非必需氨基酸与必需氨基酸的比值改变，在营养缺乏的早期，比血浆蛋白和白蛋白的改变灵敏，正常值为2～3。
血清氨基酸比值甘氨酸 丝氨酸 谷氨酸 牛磺酸/亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 蛋氨酸。
其比值＞3有诊断参考价值。
13.5 尿素与肌酐比值
摄入低蛋白饮食时，尿中尿素排出减少，故比值下降。
13.6 尿中羟脯氨酸排出量
羟脯氨酸的排出量与生长速率有关，营养不良儿童尿中的排出量减少。可以测定尿中羟脯氨酸和肌酐量，求出羟脯氨酸指数。
羟脯氨酸指数羟脯氨酸（μmol/ml）/肌酐[μmol/（ml·kg）]。
此指数在3岁以内比较恒定，学龄前儿童为2.0～5.0，＜2表示生长缓慢。
14 辅助检查
心电图检查示窦性心动过缓和QRS波低电压，STT异常，可见明显U波。
二维超声心动图示心脏缩小，少数可见心腔扩大，心排血量下降。
胸部X线检查：心脏缩小，少数病人心脏轻度扩大，胸壁和脊柱骨质疏松。
15 诊断
根据病人有严重蛋白质和（或）能量营养不良病史，有特异性皮肤毛发改变，消瘦无力，脉搏缓弱，血压降低，低体温、低体重、有或无水肿等临床表现，应高度疑及营养性心肌病。但该类病人常无颈静脉怒张、肝大等心力衰竭表现；心电图和二维超声心动图改变为非特异性，无助于诊断。心内膜心肌活检可协助证实心肌病理改变。
15.1 病史
根据膳食情况，了解食物摄入不足史及影响机体消化吸收的疾病史。
15.2 临床表现
（1）症状：早期无明显症状，仅表现为食欲不佳，儿童身高、体重略低于正常。病情继续发展，可出现消化功能减退，易患呼吸道感染。重度营养不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反应迟钝，常伴有多种维生素缺乏及各种并发症如口角炎、角膜软化、紫癜等，最后进入到全身水肿及抑制状态。
（2）体征：
①体重：蛋白质能量营养不良症会影响小儿的生长发育、体重减轻。Gomez等曾提示：Ⅰ度营养不良的体重是标准体重的75%～90%，Ⅱ度营养不良为标准体重的60%～75%，Ⅲ度营养不良＜60%，具有诊断意义。
②身高：儿童时期身高呈直线上升，蛋白质能量营养不良症者上升连续减慢，一般与本地区平均身高比较为中下或下，才有诊断价值。中下即身高X±2S～X±S，下指身高X±2S以下。但要注意综合分析，因为身高正常也可以发生蛋白质能量营养不良症；反之矮小者也非都是营养不良。
体重/身高比值：
A.适用于学岭前儿童的评价标准：
肥胖＞22.0；优良22～19；正常19～15；清瘦15～13；营养不良13～10；消耗性疾病＜10。
B.适用学龄后各年龄的评价标准：
过度肥胖＞156；肥胖156～140；中等140～109；瘦弱109～92；过度瘦弱＜92。
③三头肌皮脂厚度：标准值为男12.5mm，女16.5mm。评价时换算成相当于正常标准的百分率（表1）。
④肢体周围长度：上臂中部肌围长度的测量。
上臂肌围长度（cm）上臂围（cm）
正常标准值为男25.3cm，女23.2cm。评价方法也是计算相当于正常标准值的百分率（%）：正常值＞90%，轻度营养不良80%～90%，中度营养不良60%～80%，重度营养不良＜60%。
16 鉴别诊断
因蛋白质明显缺乏出现水肿的患儿，应与心脏、肾脏病性水肿、结核性腹膜炎、肝硬化所致的腹水，以及过敏性水肿等鉴别。
17 蛋白质能量营养不良症的治疗
该病治疗原则为补充营养和纠正水、电解质平衡失调。营养治疗应缓慢进行，所进食蛋白质从每天0.8g/kg开始，逐步增加至每天1.5～2.0g/kg，其中1/3应为动物蛋白。若病人能摄食，鼓励口服，应少食多餐，进食易消化的半流质。应控制钠量。若病人不能口服，则经胃管或经静脉给予营养治疗。贫血者应予小量多次输血。同时，辅以蛋白同化剂，如苯丙酸诺龙（nandrolone phenpropionate）25mg，肌内注射，每周1～2次。该药有轻度潴钠作用，不宜过早使用。
蛋白质能量缺乏病人常常并非死于饥饿，而是死于水、电解质紊乱，故及时纠正水、电解质紊乱极为重要。用常规方法判断失水很困难，应仔细观察有无口唇及舌干燥、血压降低、肢体末端厥冷和尿量减少。液体补充应保证病人有足够尿量，儿童每24小时至少应排尿200ml，成人至少应排尿500ml。
蛋白质能量营养不良症的治疗分急救期和恢复期两个阶段。
17.1 急救期治疗
（1）营养治疗原则：
①蛋白质和能量供给应高于正常需要量。开始供给蛋白质1g/（kg·d），能量为336～420 kJ/（kg·d），以后逐渐增加，直到3～4g/（kg·d），能量504～672kJ/（kg·d）。
②补充液体，特别在脱水和高热时，应补充液体以维持尿的正常排出。
③无机盐的补充应以低钠、足量的钾[6～8mmol/（kg·d）]和镁（12～24h肌内注射1ml 50%硫酸镁,即可），调整电解质及酸堿平衡。
④补充足够的多种维生素，尤其应注意维生素A和维生素C的供给。
⑤饮食应从少量开始，待适应后逐步增加，以少量多餐为宜。
⑥根据患者的具体情况可采用流质、半流质、软饭，最好经口供给，必要时采取胃肠道外营养治疗。
（2）控制感染：蛋白质能量营养不良症时，极易并发各种感染，应根据不同的感染选用抗菌药物。
（3）抗心衰治疗：水肿型营养不良常伴有心力衰竭，可用利尿药、氧气吸入、抗心衰治疗及其他支持疗法。
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17.2 恢复期治疗
恢复期主要是营养治疗，给予合理而全面的膳食，以满足机体康复期的需要，辅以祖国医学中的食疗，同时宜适当锻炼，增强心肺功能及免疫能力。
18 预后
蛋白质能量营养不良症病人若能及时诊治，其营养性心肌病常可逆转。必须分析病因，标本兼治，可得良好效果。预后取决于营养不良发生的年龄、持续时间及其程度，其中尤以发病年龄最为重要，年龄越小其远期影响越大，抽象思维能力较易受损。
常死于严重并发症，或因突然自发性血糖过低而至呼吸麻痹死亡。
19 蛋白质能量营养不良症的预防
蛋白质能量营养不良症的预防甚为重要，由于本病大多发生在儿童，故加强儿童保健工作是关键。应大力推广新法育儿，宣传正确喂养方法，进行营养指导，具体措施如下。
19.1 加强儿童保健工作
婴幼儿生长发育特别快，需要的蛋白质和能量比任何年龄时的都要多，而消化系统的功能尚未发育完善，极易引起腹泻导致营养紊乱。故指导婴幼儿保健，包括育儿方法、营养指导、正确护理及疾病预防，极为重要。大力培训保育人员，提高业务水平，预防营养不良的发生。
19.2 喂养指导
大力提倡母乳喂养，母乳不足者采取合理的混合喂养，补充牛乳或豆浆。母亲不能授乳或缺乳者，应以适龄的配方乳喂之，不能单独用淀粉类、炼乳、麦乳精等喂养。随着月龄增加，应及时、正确地添加辅食。对较大儿童应注意食物搭配，避免偏食、挑食等不良饮食习惯，保证营养平衡，提供足够的蛋白质，每天供给量见表1。
19.3 加强体格锻炼，提高身体素质。 19.4 防治其他疾病
预防各种传染病的发生，做好计划免疫接种。矫治先天性畸形，如先天性心脏病、唇裂、腭裂、肥厚性幽门狭窄等。
19.5 早期发现蛋白质能量营养不良症应及早纠正。
总之轻症则以膳食调整为主，给予易消化高营养的优质食物，动物蛋白质应为蛋白质总量1/2以上，同时治疗原发疾病及并发症，待病情好转，体重稳步上升时，可适当安排一定活动量，促肌力恢复。
为防止病人发生PEM，应对其进行危险因素评估，尤其对老年人，体弱者、患消化代谢性、消耗性疾病要重视营养和饮食安排，进行营养状况监测，以便早期发现PEM可能，及早采取营养干预，以免PEM进一步发展。
20 相关药品
磷脂、叶酸、维生素A、白灵、谷氨酸、牛磺酸、蛋氨酸、尿素、苯丙酸诺龙 21 相关检查