间质性肺炎患者肺部的纤维化改变无法逆转，临床采用的治疗方法在于减轻炎症反应，阻止或减轻肺纤维化的进展，从而改善患者的生活质量，延长生存期。治疗过程中应首先避免已知的致病或诱发因素，对于结缔组织疾病继发的间质性肺炎，需要同时治疗原发疾病。
急性期治疗
特发性肺纤维化急性加重时，病情进展迅速，患者很快出现呼吸功能衰竭，存活时间短，死亡率很高。
临床主要的治疗策略是对症支持治疗。急性呼吸衰竭的患者给予高流量吸氧，从而改善缺氧的状况，呼吸功能急性恶化的患者是否给予机械通气，应权衡利弊。药物治疗常使用高剂量糖皮质激素，应用抗生素控制感染。抗纤维化药物在特发性肺纤维化急性加重期的治疗作用，尚不肯定。患者病情稳定后，可以考虑肺移植。
一般治疗
远离诱发因素
过敏性肺炎尽早脱离已知的过敏原，药物相关性间质性肺炎立即停用可疑药物，吸烟相关性间质性肺炎及时戒烟，可以有效阻止炎症和纤维化的进展。
抗炎治疗
糖皮质激素可以有效减轻间质性肺炎的肺脏炎症，可酌情联合免疫抑制剂治疗。
抗纤维化治疗
对于特发性肺纤维化，或疾病进展的结缔组织病系统性硬化相关性间质性肺炎患者，应用抗肺纤维化药物，可以部分地延缓肺纤维化的进展。
纠正低氧血症
对于静息状态下或活动后存在明显低氧血症的患者应实行氧疗，可以采用家庭用固定的吸氧设备或便携式移动性吸氧设备，间质性肺炎稳定期伴低氧血症的患者不推荐气管插管机械通气治疗。
抗酸治疗
对合并胃食管反流的患者，可以使用抗酸药物进行治疗。
心理治疗
教育患者坚定治疗信心，避免悲观和放弃治疗的情绪，减轻患者心理的焦虑和痛苦；对终末期间质性肺病的患者，应给予临终关怀。
药物治疗
糖皮质激素
常用药物有泼尼松、甲泼尼龙。治疗期间应注意激素的副作用，减量时应在数周到数月内缓慢减量，同时密切随访，防止疾病复发。
免疫抑制剂
常与激素联用，常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、吗替麦考酚酯、羟氯喹、环孢素和西罗莫司等。治疗期间应注意激素的副作用，注意预防感染。
抗纤维化药物
吡非尼酮
吡非尼酮具有抗炎、抗纤维化和抗氧化的特性，能够延缓肺功能的降低，改善患者的生存期，适用于轻到中度肺功能受损的特发性肺纤维化患者，安全性较好。主要的不良反应包括光过敏、皮疹、乏力、胃部不适和厌食等。
尼达尼布
尼达尼布是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂，可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化，从而抑制肺纤维化的发生，适用于特发性肺纤维化，或疾病进展的结缔组织病系统性硬化相关性间质性肺炎的患者。主要不良反应为腹泻、恶心、肝药酶升高等，中度或重度肝损伤患者禁用。
抗酸药物
包括质子泵抑制剂（如奥美拉唑、泮托拉唑）和H2受体拮抗剂（如西咪替丁、法莫替丁），用于治疗胃食管酸反流，有可能降低胃食管反流相关肺损伤的风险。
N-乙酰半胱氨酸
在体内转化为谷胱甘肽前体，具有抗氧化作用，同时可以改善患者的咳痰症状。手术治疗
肺移植：是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一，可以改善间质性肺炎患者的生活质量，延长生存期， 5年生存率 为50％~56％。但存在手术技术要求高、移植后生存率不确定、费用昂贵等因素。
中医治疗
中医认为，间质性肺炎病性上属本虚标实，治疗应以滋补肺肾、活血通瘀、解毒化痰为主要治疗原则，可以部分地改善疾病症状。
其他治疗
稳定期患者可以进行肺康复训练，训练过程中如果出现呼吸困难的症状，应及时监测心率、呼吸频率、经皮血氧饱和度。
腹式呼吸
全身放松，两手分别放于前胸部和上腹部，闭嘴用鼻深吸气至不能再吸，稍屏气或不屏气直接用口缓慢呼气，每日锻炼4次，每次10分钟。
缩唇呼吸
采用坐位，闭嘴用鼻吸气，并将嘴唇收拢为吹口哨状，使气体通过缩窄的口型缓缓呼出，吸气与呼气时间之比为1:2，每天锻炼3次,每次15分钟。
对抗阻力呼吸锻炼
选择合适容量的气球，患者先深吸气后含住气球，尽量收拢嘴唇把肺内气体吹进气球内，每天锻炼3次，每次15分钟。
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