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结节性硬化面部血管纤维瘤
多发性
结节性硬化
属于什么病理机构?
答:
1.皮肤有四种特征性损害:⑴
面部血管纤维瘤
,曾称Pringle皮脂腺瘤。皮损多布于鼻唇沟、鼻部两侧,常为1~10mm大小坚韧、散在的淡黄或淡红色毛细血管扩张性丘疹。⑵甲周纤维瘤(Koenen瘤)。自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的疤痕疙瘩样赘生物,约5~10mm或更大。⑶鲛鱼皮样斑快。常于腰骶部发生一种不...
结节性硬化
症如何鉴别诊断?
答:
3.眼部症状 50%患者有视网膜胶质
瘤
,称为晶体瘤。眼底检查在眼球后极视乳头或附近可见多个虫卵样或桑椹样钙化
结节
,或在视网膜周边有黄白色环状损害[2] 。此外尚可出现小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩。4.肾脏病变 肾
血管
平滑肌脂肪瘤(...
结节性硬化
累及脏器多不多?都有什么症状?
答:
严重时均可导致各脏器的功能不全,甚至危及生命。特征性皮肤病变,最常见的为色素减退斑(又名叶状白斑,常为椭圆形),还可出现
血管纤维瘤
(多长在
面部
)、指甲纤维瘤、鲨革样斑(多出现于躯干下份)、棕色纤维斑块(多见于额部)。即使同一家族
结节性硬化
患者,临床表型也可多种多样。
结节性硬化
的危害有哪些?
答:
结节性硬化
危害主要是说,一个是它可能会引起癫痫发作,然后有些还会引起智力下降,认知的改变。然后其他脏器的结节还会影响,比如说肾脏的结节,它会影响肾脏的功能,心脏的横纹肌瘤,可能也会影响心脏的功能,包括肺脏、骨骼这些结节性硬化改变,它都会有一定的影响。主要看这些结节的数量或者大小,不同部位...
结节病和
结节性硬化
?
答:
3、这两种疾病的诊断依据不同,多发性硬化的诊断依据是中枢神经系统白质存在两处以上的病变;发病年龄是10-50岁之间;病程呈缓解复发;排除其他病因,全部符合即可确诊多发性硬化。
结节性硬化
的诊断依据主要是临床症状,其主要指征有11个,包括
面部血管纤维瘤
或前额斑块、多发性视网膜错构
瘤结节
、皮质结节、...
结节性硬化
累及脏器多不多?都有什么症状?
答:
结节性硬化
症(TSC)又称Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是
面部
皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴,男女之比为2:1。1.皮肤损害 特征是口鼻三角区皮脂腺瘤...
结节性硬化
怎么确诊?有什么症状呢?
答:
皮肤损害是
结节性硬化
患者最常见的症状,特征性症状是口鼻三角区对称蝶性分布皮脂腺瘤,呈淡红或红褐色针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,约90%出现于4岁前,随年龄增长丘疹逐渐增大,青春期后可融合成片,可发生在前额,很少累及上唇。因此,对于结节性硬化疾病的早期诊断、治疗尤为重要。结节性硬化的检查:...
中医怎么治
结节性硬化
?
答:
结节性硬化
病是一种复合性发育不良的遗传性疾病。其特点为皮肤
血管纤维瘤
、癫疴和智力减退。本病大多在幼年起病,随着年龄增长,皮损逐渐增多,成年后,皮损停止发展而终身不退。皮损好发于
面部
、甲周及躯千,部分可发于黏膜,甚至累及内脏器官系统,尤其是男性表现为多系统损害且病情严重,有的尚发恶性肿瘤...
结节性硬化
症能活多久?
答:
结节性硬化
症本身属于一种遗传因素导致的皮肤及神经系统等受累的疾病,以条叶状色素减退斑、
面部血管纤维瘤
、癫痫、智力障碍为主要表现。本病的预后与器官的受累情况及病变程度有关。在婴儿期发病较重者预后较差,有3%的患者在第一年即死亡,28%的患者在10岁死亡,75%的患者在25岁前死亡。常死于癫痫及...
神经皮肤综合征诊断与鉴别诊断
答:
Ⅱ型神经纤维瘤的诊断标准则侧重于前庭神经鞘瘤,包括双侧、单侧有家族史的侧前庭神经鞘瘤,或伴随特定肿瘤组合。
结节性硬化
症诊断基于11个主要特征,如
面部血管纤维瘤
和视网膜错构瘤等,以及9个次要特征,具备2个主要特征或1个主要特征加2个次要特征即确诊。脑面
血管瘤
病的诊断基于典型的脑面部血管瘤和...
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