一女子患上罕见疾病
本报讯 (记者 李珩)全身皮肤大面积结痂红肿,皮肤厚如盔甲……三军医大新桥医院血液科日前就接诊了这样一位患有罕见的朗格汉斯细胞组织增多症的病人。3月13日,经造血干细胞移植,该患者目前面部红痂已渐渐退去。据悉,该治疗方法在国内尚未有过报道。
患者罗女士40来岁,是合川人。4年以来,她身上不断冒出一些红疮,其面积不断扩大,且越长越厚,像盔甲一般。不久前,罗女士辗转来到三军医大新桥医院血液科,经过活检化验,检查出她患有“朗格汉斯细胞组织增多症”。
据了解,朗格汉斯细胞组织增多症,是一种罕见的树突细胞和网状细胞系统增生性疾病,病因和发病机制可能和病毒感染及免疫紊乱等有关,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患,其发病率是十万分之0.02-0.2。
该院血液科副主任高蕾说,重症患者可出现全血细胞减少、凝血功能障碍和肝功能紊乱等,甚至可能危及生命。针对罗女士的病情,血液科采取造血干细胞移植的方法进行治疗,“我们利用患者自体的造血干细胞移植加上她弟弟的半相合造血干细胞输注。”目前,患者病情已得到了控制,正在康复过程中。
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