第1个回答 2022-06-15
突发恶心，呕吐，继之呼之不应，无肢体抽搐。
查体：中度昏迷，右侧瞳孔直径约5mm，对光反应消失，左侧瞳孔直径约2mm，光反应迟钝，左口角下垂，房颤心音，四肢无明显自主活动，左侧Babinski征（+），右侧（－）；GCS评分6分，脑CT示多发梗死软化灶（双侧丘脑及中脑无明显异常）。
5日后复查脑MRI，除原来陈旧梗死灶外，双侧丘脑及中脑新发梗死灶。
1周后瞳孔逐步恢复等大，叫之能应，言语不清。
住院24d好转出院，出院时嗜睡状，四肢可自主活动，双瞳孔等大，光反应存在，NIHSS评分5分。
病历特点：
（1）中老年患者，有脑血管病危险因素；
（2）急性起病，突发意识不清入院，双瞳孔不等大，光反应消失，中度昏迷，四肢轻瘫试验阴性；
（3）经系统治疗双侧瞳孔逐渐等大，意识逐渐恢复，四肢瘫痪不明显；
（4）早期颅脑CT未发现明显责任病灶，后复查颅脑MRI示双侧丘脑、中脑导水管周围梗死性改变。
这就是Percheron动脉梗死的常见影像学表现。
1973年Percheron首次描述丘脑旁正中动脉，即目前认为的Percheron动脉，其是大脑后动脉的一个独立分支，供应双侧丘脑腹内侧及中脑嘴部。
Percheron动脉梗死主要表现为急性起病，伴有不同程度意识障碍、垂直注视麻痹、记忆缺损等，颅脑CT或MRI检查提示中线旁双侧丘脑伴或不伴中脑梗死。其中，颅脑MRI出现 “中脑V字征” 对Percheron动脉梗死具有重要提示意义。
丘脑是位于间脑中最大的部分，位于第三脑室两侧的一个长约4cm卵圆形灰质块，斜位于大脑脚的吻端。
丘脑是感觉传导的皮层下接受站和中继站，冲动经过丘脑到达大脑皮质才能产生意识，所以丘脑被称为“意识闸门”。
percheron等认为丘脑主要有4条动脉供血： 丘脑膝状动脉 主要供应腹后核群； 丘脑结状动脉 供应腹前核和部分腹外侧核； 脉络膜后动脉 供应部分外侧胶合膝状体； 旁正中动脉 主要供应中脑上部和丘脑旁中央部分，包括内板核群和大部分背内侧核。
Percheron发表了3篇关于丘脑供血的文章，Percheron认为丘脑旁正中动脉有四种变异：Ⅰ型，丘脑旁正中动脉分别起源于双侧大脑后动脉近端并分别供应双侧丘脑腹内侧区，此型最常见;Ⅱa型，丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉近端并负责双侧丘脑腹内侧供血；Ⅱb型，丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉P1段，分支后供应双侧腹内侧丘脑及中脑上部；Ⅲ型丘脑旁正中动脉起源于一个连接双侧大脑后动脉的弓状血管。
Percheron动脉梗死的发病机制为从一侧大脑后动脉P1段发出的一条主干动脉（Percheron动脉）闭塞所致。
由于该动脉分支供应双侧丘脑，因此闭塞后可同时引起双侧丘脑梗死。
Percheron动脉综合征是由共干的双侧丘脑旁正中动脉梗死引起的，虽有学者将其归为 基底动脉尖综合征 的一种特殊类型，但前者的梗死灶仅局限于双侧丘脑旁正中动脉供血区，而后者波及范围更广，可伴有脑干、颞叶、枕叶、小脑半球等区域的缺血灶。
本病病因包括脑小血管病、心脏疾病（例如心房颤动、室壁瘤、卵圆孔未闭等）、大动脉疾病（例如动脉粥样硬化、动脉炎等）以及其他病因。
意识障碍可表现为昏昏欲睡，昏迷等，如病变累及丘脑前部，则记忆障碍、虚构症状突出。
如累及中脑，出现眼球运动障碍、痴呆偏瘫、小脑共济失调、神经心理行为改变。
丘脑梗死可影响记忆和感情。
而中脑梗死通常局限于中脑导水管周围灰质，而 动眼神经核 之外侧核及E-W核、网状核分布于中脑导水管周围，进而 影响动眼神经和中脑网状上行激活系统，导致瞳孔改变及意识的改变。
梗死灶在CT上表现为低密度病灶，虽然急性期可能出现假阴性，但CT可以排除脑出血。MRI显示梗死灶较CT敏感，在常规序列上表现为长T1、长T2信号，DWI序列对急性脑梗死的诊断较常规序列的敏感度和特异度高。比如下图这样：
1. WERNICKE脑病： 系因维生素B1及烟酸等缺乏所致，常见于嗜酒者。
可有眼肌麻痹，共济失调，意识障碍，病变较广泛。
头颅MRI示丘脑、下丘脑、乳头体、第三、四脑室、小脑上蚓部对称性高信号，与上述病变分布区不相符。
另外，WERNICKE脑病在早期及时补充维生素B1治疗是可以逆转的。
2. 大脑深静脉血栓 ：脑深静脉血栓也可累及双侧丘脑，成人以女性多见，常见于产褥期、妊娠或口服避孕药等，多有颅内高压症，可有不同程度的意识障碍及局灶性神经系统缺损和癫痫发作，CT示大脑大静脉或大脑内静脉的高密度影。
3. 颞叶钩回疝 ：有颅内高压的表现，意识障碍比较严重，持续时间长，无波动性，常伴有双侧瞳孔不等大与严重的肢体运动障碍。
4. 基底动脉尖综合征 ：各种病因所致的以基底动脉顶端为中心组成“干”字形结构的5条血管的血液循环障碍而引起的一组临床症候群，中脑被盖部、双侧丘脑、枕叶、颞叶、小脑及脑桥上部同时受累。
主要临床表现为眩晕、意识障碍及复视，大部分基底动脉尖综合征临床表现不典型。中老年卒中，突发意识障碍并较快恢复，出现瞳孔改变、动眼神经麻痹、垂直凝视麻痹，无明显运动感觉障碍，应想到该综合征的可能。
中脑幻觉是基底动脉尖综合征的特征之一，幻觉一般持续10min左右，一或数天发作一次。
治疗与其他脑梗死相同，主要包括溶栓、改善循环、抗氧自由基、抗血小板聚集、稳定斑块等。
文献报道本病预后较差，存活者可能长期遗留记忆障碍、语言障碍、睡眠结构紊乱，垂直注视麻痹可能有部分改善。急性期给予溶栓治疗后神经功能缺损可得到显著改善，故早期诊断并及时采取有效治疗对患者预后具有重要意义。