第1个回答 2024-08-01
阴部神经痛（Pudendal Neuralgia，PN）是一种无器质性病变、很难明确诊断和治疗的慢性阴道、外阴、肛管和会阴区剧烈疼痛， Boisson 等早在1966 年提出，紧接着Neill 和Swash 提出自发性的慢性肛门会阴痛可能源于阴部神经痛。阴部神经痛的发病率还不明确，它是一种同时累及男性和女性罕见的疾病。通常发病于40~70 岁之间。典型的女性患者表现为阴唇、会阴区或肛门直肠区痛，男性表现为阴茎、阴囊和会阴区痛。疼痛坐位时加重，站位时可缓解，躺卧或坐于马桶上时可消失，会阴部神经痛常被诊断延迟或误诊，导致不必要的外科手术。由于疼痛的病因不明确，也有许多妇科疾病被错误地诊断为阴部神经痛。骨盆骨折或外科手术后阴部神经被损伤时，也可引起疼痛。本文对妇女阴部神经痛的解剖基础、症状、诊断标准、有用的诊断试验及治疗研究现状进行综合论述。
1、解剖
阴部神经发于脊髓骶段（S2-4） 前角神经元， 又称为Onuf’s(Onufrowicz’s) 核，然后行于坐骨神经的内侧和尾侧，经梨状肌下孔穿坐骨大孔进入臀区。阴部动脉与其伴行，静脉以丛状环绕其周围。阴部神经干贴近坐骨棘处越过骶棘韧带，在这一水平，阴部神经位于骶棘韧带腹侧和骶结节韧带背侧之间；极少数病例，阴部神经走行于骶结节韧带裂隙中。然后神经干经坐骨小孔从腹侧、内侧、尾侧进入会阴区，于肛提肌下层进入闭孔内肌筋膜重叠处形成阴部管（Alcock 管）。大多数情况下，有3 支神经血管束发自于管内：肛神经、会阴神经和阴蒂背神经。
肛神经支配肛门周围区，与股后皮神经的会阴支相通，其终末支是大阴唇神经。有时可直接发自骶丛，也可发于阴部神经进入阴部管之前。
会阴神经有一支运动支和两支浅感觉支（阴唇后神经内侧支和外侧支），支配会阴区和同侧大阴唇后侧感觉，还支配会阴深、浅横肌、球海绵体肌、尿道球海绵体肌、尿道括约肌和肛提肌的运动。这一分支发自于阴部管后部。
阴茎（蒂）背神经是耻骨联合水平阴部神经的终末支，它是阴蒂感觉的传入神经。
虽然阴部神经的分支解剖被分解的很清楚，但其在坐骨直肠窝内和阴部管内的变异很多。由于它的分支多行于骨盆表面，易受到损伤。
2、症状
阴部神经痛，女性常表现为阴道、阴唇、阴阜和阴蒂部位疼痛。疼痛和感觉异常可波及腹股沟区、大腿内侧、臀部和腹部，可涉及其中一个、几个或所有部位。通常起初是一个部位，进行性加重，单侧发作。也可以是双侧性的，一侧可与另一侧明显不同。疼痛剧烈、尖锐，有时成烧灼样，常不能用镇痛药缓解。
有报道指出，坐位时疼痛明显加重，许多患者卧位疼痛，难以入睡。患者可被伴随症状（如尿急）唤醒，很少因疼痛而醒。坐在空圈枕上或马桶上可不同程度的缓解疼痛，这样可减轻神经的压力。 该区域的皮肤可出现感觉过敏。阴部神经痛的临床表现能反映出受损神经的类型（运动、感觉、自主）。患者的病史常常是由自动恢复过程发展成慢性，渐进性加重过程，影响患者日常生活。
伴随症状可有便秘、排便痛、排尿迟缓、尿频、尿急和性功能障碍。
3、病理生理发病机制
还不清楚，但基本病因假说认为是阴部神经被拉伸或压迫引起的损伤导致。通常是单侧，双侧很少。损伤神经的原因有：肿瘤所致的坐骨棘骨折， 骶结节韧带镰状部压迫，经Alcock 管时受压, 骑脚踏车，单纯疱疹感染， 肿瘤或子宫内膜异位症压迫，直肠癌化疗，便秘和阴道脱垂的拉伸。
医源性损伤包括阴部神经阻滞、外科手术探查盆腔时对神经、血运的影响、下肢手术肌肉牵拉对神经的损伤。由于阴部神经行于骶棘韧带外侧，如治疗阴道脱垂的骶棘韧带固定术中在韧带外侧打结易压迫和损伤神经。
4、诊断
（1）阴部神经痛的诊断是排除性诊断， 即在排除其他原因引起相同症状外， 可提示该诊断。2006 年9 月， 法国的一个多学科研究组织提出了阴部神经痛的临床诊断标准， 这一标准被SIFUPPP（Socie?te? InterdisciplinaireFrancophone d’Urodynamique et dePelviPe?rine?ologie）承认。
诊断标准：(1) 疼痛分布于阴部神经的支配区；(2) 坐位时疼痛进一步恶化；(3) 患者夜间不会痛醒；(4) 体格检查没有感觉丧失；(5) 阴部神经阻滞可改善疼痛。排除标准包括：阵发性的骶尾部、臀部或下腹部疼痛，伴有瘙痒或有异常的影像学结果 。诊断的难点在于这些标准都完全是主观感觉，且神经阻滞也有安慰剂效应或远端麻醉的假阳性结果。
（2）阴部神经阻滞
在Nantes 诊断标准中被认为是基本的诊断方法。局麻药阻滞神经后，如果疼痛缓解则证明神经被激惹或受损。但阴部神经阻滞有安慰剂效应，且没有特异性的指标证明药物作用于阴部神经。其他会阴、阴道的疾病原因引起的疼痛也可以被阴部神经阻滞减轻，通过药物的渗透作用，各种类型的神经损伤都可以有阳性反应。阴性结果也同样不能排除有阴部神经痛，因为没有证据证明药已到达阴部神经受损部位。
（3）化验检查
可排除阴道炎或尿路感染。而阴部神经痛的患者临床检查通常是正常的。如果有感觉缺失暗示骶神经根，尤其是马尾部神经根，或骶神经丛损伤，这些近端损伤通常不引起疼痛，临床上只表现为感觉运动缺失，尤其是感觉缺失和括约肌运动失调。经典的体格检查是在直肠或阴道给予适当压力，可使疼痛复制或加重。
（4）CT 扫描不能显示神经，对于诊断阴部神经痛没有价值，但排除脏器损伤和寻找在腰椎水平的神经压迫原因（马尾综合症、骶髂关节功能失调等与阴部神经痛的症状很相似）时很有价值。
（5）MRI
也可用于排除骨盆的其他器官损伤，它也能细致的显示阴部神经的走行。可以看到在Alcock管或坐骨棘水平阴部神经血管束的不对称肿胀、变形或高信号。
（6）彩色超声检查辅助诊断。
（7）神经生理试验
有阴部神经运动潜伏期试验(PNMLT) 和肌电图描记法(EMG) 可用于补充诊断。PNMLT 是指给予神经电刺激，然后用特殊的电极记录刺激传导速度。如果神经反应速度慢于正常神经（2.2m/s）则提示神经有损伤。 然而此试验没有特异性，PNMLT 是检验脱髓鞘的特异性试验，但对神经纤维损伤没有特异性，而且仅能检验运动神经。目前尚无检验传导疼痛的感觉神经的好办法。 肌电图和单纤维肌电图与潜伏期试验能够较好的反映神经病变，但仅可评估运动神经，操作中还会引起疼痛和不适。神经生理学评估可以测量肛门反射潜伏期、球海绵体肌反射潜伏期、阴部神经的体感诱发电位和阴蒂背神经的传导速度。这些检查可以进一步了解神经的状况，但由于受年龄和性别的影响，均无特异性。
5、治疗
（1） 保守治疗
保守疗法包括改变行为习惯，如避免诱发行为（骑车、屈髋等）。牵张运动可减轻一部分阴部神经痛患者如骑自行车者的疼痛。弯腰触脚尖或仰卧位抱膝向胸等动作是有效的针灸对一部分患者有效，但总的来说无效。腰背部按摩可能有效。药物治疗如加巴喷丁（抗癫痫药）和三环类抗抑郁药效果多不理想。如保守治疗无效，可选有创性治疗。
（2）微创治疗
1）神经阻滞术
①阴部神经阻滞
最早的阴部神经阻滞方法是Mueller 于1908 年描述的经直肠路径法，采用食指经肛管置于坐骨棘上，用一根10cm 的穿刺针经坐骨直肠窝注射局麻药。1954 年， Kohl 主张经阴道路径的方法更准确。由于会阴区的高敏感性，注射时经常引起剧烈疼痛，部分患者必须在全麻下操作。McDonald 和Spigos 用 CT 引导下更精确定位坐骨棘。在其研究中，26例阴部神经痛的女性患者在 CT 引导下行阴部神经阻滞术，每月一次，连续5 次，治疗后16 例（62）患者疼痛缓解。另一项关于 CT 引导下阴部神经阻滞术的报道中，将穿刺针定位于坐骨棘最高点，25 例患者全部成功阻滞。最近，有人报道在MRI引导下行阴部神经阻滞术，对55 个患者进行前瞻性研究，得到了87有效率的好结果。很明显，上述3 个研究都缺少对照组，而且随机性不足。
通常单侧阻滞，如患者有双侧症状，也可两侧阻滞。频繁穿刺注射局麻药也可刺激神经，引发新的疼痛。阴部神经阻滞后患者通常几分钟内疼痛症状开始缓解，效果持续4~6 周。
神经刺激器和超声定位仪的应用提高了神经阻滞的准确度，减少了并发症的发生。
②下腹下神经丛阻滞下腹下神经位于双侧腹膜后L5~S1 骶岬前区，接近髂总血管分叉点，是两侧腹和腰交感神经链的延续，并通过下腹下神经支配盆腔内脏。Plancarte 等1990 年首次描述了下腹下神经丛的阻滞，目前有多项报道证明，该神经丛阻滞可有效治疗盆腔晚期癌痛，对阴部神经痛也有一定的治疗作用。
上述几种神经阻滞可以是每周一次的分次阻滞，亦可置管持续阻滞，后者效果更加稳定持久。局麻药中可加入非甾体类抗炎药，可获得更长时间的症状缓解，可由原来的2 周延长到4~5 周，连续2~3 次阻滞可达到治愈的效果。NSAIDs 可减轻炎症，扩大神经的滑动空间。神经阻滞疗法的机理： ①阻断痛觉的传导通路； ②阻断疼痛的恶性循环；③改善局部血液循环；④抗炎症作用。
2） 脉冲射频
已有报道将脉冲射频用于治疗阴部神经痛。该报道中，一名41 岁女性左臀部、会阴区烧灼样锐痛一年半，不能坐位超过10 分钟。骶髂关节、硬膜外腔、梨状肌注射均不能缓解疼痛；吗啡、加巴喷丁等仅稍缓解疼痛；诊断性阴部神经阻滞试验阳性；给予频率2 Hz ，脉宽20μs ，42℃，持续120 秒的阴部神经脉冲射频治疗。治疗后可以坐位4~5 小时，停止了其他治疗。随访5 个月后患者自觉可以工作，一年半后口服羟考酮可以控制疼痛，可以耐受坐位。没有相关并发症发生。虽然只是一例报道，意义也很重大。目前脉冲射频用于三叉神经痛的报道，其有效性已得到证明，但维持时间不稳定，一般仅持续3 个月到半年。
3） 冷冻镇痛法
冷冻镇痛法是通过介入手段缓解疼痛的特殊技术。该方法破坏神经结构，使之发生华勒变性，保留髓鞘和内膜。阴部神经痛是冷冻镇痛法的适应症之一，但目前尚无文献证明此方法治疗阴部神经痛的有效性和安全性。
4） 脊髓电刺激
1906 年， 骶神经根电刺激(spinal root stimulation, SRS) 第一次被建议用于治疗排尿功能失调。它从经皮、经会阴、经直肠穿刺电刺激，最后发展到经硬膜外骶管内植入电极。1965 年， Melzack 和Wall 提出疼痛的闸门学说，成为脊髓电刺激(spinal cord stimulationSCS) 的主要作用机制。脊髓为调控和整合疼痛的中心，疼痛信号在进入高位中枢以前已在脊髓受到调控，脊髓通过开放和关闭“疼痛闸门”对刺激发生反应。闸门开放时，疼痛信号沿脊髓丘脑束上行至下丘脑，右侧大脑边缘系统产生慢痛感受。较粗的A神经纤维接收触觉、冷觉、振动觉后，可关闭“闸门”，阻止或关闭细纤维接收疼痛信号，疼痛得到缓解1967年。Shealy 等将电极植入硬膜外治疗慢性疼痛并获得成功。目前很多前瞻性及回顾性研究都已证实SCS 在治疗慢性疼痛中的有效性和安全性。近来也有研究用于治疗阴部神经痛。
5） 神经毁损
由于阴部神经运动支管理着重要的生理功能，一般情况下不用于阴部神经痛。
（3）神经减压手术
已有证据表明神经被压迫，且神经阻滞后仅暂时部分的缓解疼痛，外科神经减压手术也是一个选择。常用的术式有3 种：经会阴、经臀和经坐骨直肠窝，三种方式的疗效相似50~86，但是缺乏随机对照研究。详情