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29 进行性肌营养不良
肌营养不良
的症状有哪些
答:
进行性肌营养不良是由于维持正常肌肉结构和功能所需的一个或多个基因存在缺失/变异而导致不同程度的肌无力
,常发生于儿童期和青春期的男孩。根据基因突变和疾病严重程度,一般可分为杜氏肌营养不良(DMD)和贝氏肌营养不良(BMD)。贝氏肌营养不良BMD 贝氏肌营养不良BMD是一种X隐形遗传病。据相关数据显示...
进行性肌营养不良
症怎么治?
答:
肌营养不良症目前尚无特异性治疗,可以通过药物、手术等治疗缓解
,鼓励患者尽可能的保持乐观的心态以及高质量的生活。对患者的病情都是有所帮助的。药物治疗可以使用,长期服用小剂量的对延缓病情进展有一定作用,但是其不良反应也较大,还可以补充维生素E,它通过改善细胞膜的功能来提高受累骨骼肌的肌力。手...
进行性营养不良症
什么原因导致的?
答:
进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病,多数有家族史,散发病例可为基因突变
。在肌细胞膜外基质、跨膜区、细胞膜内面以及细胞核膜上有许多蛋白,基因变异可导致编码蛋白的缺陷,导致肌营养不良。
进行性肌营养不良
的发病原因?
答:
在DMD患者中,由于肌纤维缺乏Dys
,肌膜结构的完整性受到破坏,大量富含钙离子的细胞外成分流入肌细胞内,最终导致肌纤维变性、坏死而发病。Emery-Dreifuss肌营养不良的致病基因定位于xq28,其编码蛋白为emerin。近年来发现肢带型肌营养不良(LGMD)的发生与附着于肌纤维膜上的抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物(dystrop...
进行性肌营养不良
是什么病?
答:
其他类型包括Becker肌营养不良症,面肩肱型肌营养不良症和肌强直性营养不良
。它们是由于参与制造肌肉蛋白的基因突变所致。这可能是由于遗传了父母的缺陷或早期发育过程中发生的突变所致。紊乱可能是X连锁隐性遗传,常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传。[诊断通常涉及血液检查和基因检测。
进行性肌营养不良
如何治疗?
答:
本病目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼,
进行
各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的
肌
无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。积极预防和治疗呼吸道感染,对延长患者的存活时间是有价值...
进行性肌营养不良
的表现?
答:
一样。
进行性肌营养不良
症患儿通常动作笨拙,行走缓慢,容易跌倒,一旦跌倒,很难自己起来。上下楼梯困难,甚至抬腿都很费劲。肌肉萎缩逐渐加重后,出现关节强硬畸形,活动受限。不少患儿还伴有心肌疾病,心脏功能减弱,心肌炎等。进行性肌营养不良症的患儿,最终会出现呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭而死亡。
进行性肌营养不良
症怎么治?
答:
进行性肌营养不良
症目前尚无有效的治疗方法,该疾病是一种遗传性疾病,以进行性的肌肉萎缩,无力为特点,没有感觉障碍。电生理可以表现为肌源性损害,神经传导速度是正常的。该疾病的药物上可以选用ATP、维生素E及肌生注射液等。生活中注意适当的增加营养,进行适当的锻炼。物理疗法和矫形治疗,对有关节...
什么是
进行性肌营养不良
?
答:
进行性肌营养不良
症是指由于某些遗传因素引起的原发性骨骼肌疾病,它的主要临床表现为缓慢进行的肌肉萎缩,肌无力及不同程度的运动障碍。它可由多种遗传因素引起,其临床表现具有不同的特点,因而可形成许多类型。其中常见的临床类型有:假性肥大型肌营养不良,E_D肌营养不良,面肩肱型肌营养不良。肢带型...
进行性肌营养不良
的临床表现有什么?
答:
进行性肌营养不良
根据基因缺陷的不同,其症状也有所不同,主要表现为运动发育迟滞、步态异常、肌肉萎缩无力。不同类型的肌营养不良,典型症状也各有不同。1、Duchenne型肌营养不良症(DMD):1、Duchenne型肌营养不良症属于假肥大型肌营养不良的一种。2、3~5岁隐匿出现骨盆带肌肉无力,表现为走路慢,...
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