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遗传性抗胰蛋白酶缺乏症
遗传性
a1-
抗胰蛋白酶缺乏
与下列哪种肺气肿的发生关系密切?
答:
遗传性a1-抗胰蛋白酶缺乏是全腺泡型肺气肿的发病机制
。②间质性肺气肿是指肋骨骨折、胸壁开放伤或剧烈咳嗽等导致细支气管或肺泡间隔破裂,空气进入肺间质所致。③疤痕旁肺气 肿是指出现在肺组织疤痕灶周围,由肺泡破裂融合形成的局限型肺气肿。
抗胰蛋白酶缺乏
简介
答:
9
抗胰蛋白酶缺乏
的病因 抗胰蛋白酶(α1AT)的含量是由1组常染色体等位
基因
的不同类型所决定的,其基因座命名为Pi。在
遗传
过程中,由两个M型等位基因组成的纯合子PiMM为正常的表现型,PiMM是最常见的正常功能基因型。PiZZ是α1AT严重缺失的等位基因,纯合子为ZZ,血清中α1AT含量是正常人的15%~20%,这种人常...
抗胰蛋白酶的缺乏症
答:
α 1 -抗胰蛋白酶缺乏,
导致活性未被抑制的蛋白酶损害肺脏,α1 -抗胰蛋白酶血清水平越低,肺气肿越易发生
,尤其是当与环境因素如吸烟等合并存在时,肺部症状多在病人30岁左右时发生.
α1-
抗胰蛋白酶缺乏症的
治疗
答:
目前尚无特效疗法
。父母为Pizz杂合子,其子女有可能出现Pizz表型,在15~17周胎龄时,直接取胎儿脐血作Pizz表型分析,对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值,对α1-AT缺乏症患者,较有前途的治疗方法是:①肝脏移植;②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因,以使其产生α1-AT;③基因重组。
肺气肿是什么原因形成
答:
遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏是引起原发性肺气肿的原因
,α1-抗胰蛋白酶缺乏的家族,肺气肿的发病率比一般人高15倍,主要是全腺泡型肺气肿。但是,在我国因遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的原发性肺气肿非常罕见,并不重要。而最重要的也是最常见的是慢性阻塞性肺气肿(继发性肺气肿)。
什么是肺气肿?如何诊断治疗?11点预防和监护提高生存质量
答:
遗传性
α1-
抗胰蛋白酶
(α1-AT,一种保护肺部弹力组织的蛋白质)
缺乏
是引起原发性肺气肿的主要原因,国外报道较多,我国少见。 (二)诱发因素 1、吸烟: 是肺气肿最重要的原因,80%肺气肿由吸烟导致,吸烟者患肺气肿的可能性是非吸烟者的6倍。环境香烟(二手烟)、呼吸道感染、大气污染、职业性粉尘和有害气体的长期...
新生儿黄疸的病因和治疗
答:
遗传性
疾病红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷在我国南方多见,核黄疸发生率较高;其他如红细胞丙酮酸激酶缺陷病、球形红细胞增多症、半乳糖血症、α1
抗胰蛋白酶缺乏症
、囊性纤维病等。治疗方法对于生理性黄疸,一般不需要特殊治疗,多晒太阳即可;对于病理性黄疸,需要查找病因并进行相应治疗。 抢首赞 评论 ...
肺气肿会
遗传
吗?肺气肿跟家族史有关吗
答:
肺气肿一定
遗传
几率。但大多数都是由外界原因而造成的,遗传几率不大。通常较常见诱发肺气肿发生原因有:阻塞性肺气肿、老年性肺气肿和α-
抗胰蛋白酶缺乏
性肺气肿。1、阻塞性肺气肿 多数由于患者支气管较狭窄或肺泡弹性减弱而引起,最常见的是慢阻肺。其次是重症肺结核、支气管哮喘、支气管扩张等合并有...
慢性阻塞性肺病:病因、症状与治疗
答:
一种称为α-1
抗胰蛋白酶缺乏症
的
遗传性
疾病也可导致COPD。这种疾病是缺乏一种称为α-1抗胰蛋白酶的蛋白质;这种
蛋白质的
缺乏会损害肺。导致COPD的其他疾病包括肺气肿(香烟烟雾破坏肺泡, *** 性气体和颗粒物)和慢性支气管炎(支气管内膜炎症),根据梅奥诊所的说法。治疗 对COPD没有治愈作用,但...
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